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XI. 근 신경계 질환(Neuromuscular disease)

목차

I. 총론

II. 전각 세포 질환(Anterior horn cell disease)

III. 말초 신경질환(Peripheral nerves)

IV. 신경 근 접합부 질환(Neuromuscular junction disease)

V. 근병증(Myopathy)

I. 총론

1. 정의

Disorders of Lower motor system including anterior horn cells, peripheral nerves, neuromuscular junction, muscles

2. 근신경계 질환의 감별

Table 1. Differential features of various neuromuscular diseases

II. 전각 세포 질환(Anterior horn cell disease)

1. 정의

Neuronal degeneration confined to the anterior horn cells and motor neurons in cerebral cortex

2. 분류

척수근 위축증(Spinal muscular atrophy)

근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis)

진행성 근위축증(Progressive muscular atrophy)

원발성 측삭 경화증(Primary lateral sclerosis)

3. 척수근 위축증(Spinal muscular atrophy)

1) SMA type 1(Werdnig-Hoffmann disease)

infantile onset, presented as floppy infant syndrome

2) SMA type II, III(Kugelberg-Welander disease)

childhood - juvenile onset

muscle weakness, atrophy; variable

3) Survival Motor Neuron 1 (SMN1) protein; Chromosome 5q12.2-q13

mutated in more than 95% of SMA

4) 감별진단

progressive muscular dystrophy( by EMG: neurogenic vs myopathic )

4. 근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis)

Sporadic(90%) or familial(10%: Cu, Zn superoxide dismutase mutation)

Upper motor neuron sign + lower motor neuron sign

Progressive muscle weakness and atrophy in adult age, usually asymmetric

Bulbar involvement, respiratory muscle weakness(cause of death)

Should preclude other treatable disorder(cervical radiculomyelopathy, multifocal motor neuropathy....)

5. 진행성 근위축증(Progressive muscular atrophy)

Lower motor neuron sign only(ALS - upper motor neuron sign)

More benign course?

6. 원발성 측삭 경화증(Primary lateral sclerosis)

Upper motor neuron sign only

Relationship with hereditary spastic paraparesis ?

III.말초 신경질환(Peripheral nerves)

1. General consideration

Type of involvement: polyneuropathy, mononeuorpathy, mononeuritis multiplex

Associated with many etiologies and diseases

1) 다발성 신경병증(polyneuropathy)

Symmetric loss of sensory function(paresthesia, hypesthesia), motor function, or both

Usually begins in the distal part( feet->ankle->knee->hand)

DTR loss in early stage(esp, ankle->generalized)

Atypical manifestation may be possible(e.g. diabetic amyotrophy: proximal involve)

Figure 1. Approach to the evaluation of peripheral neuropathy

2) 단일 신경병증(mononeuropathy or mononeuritis multiplex)

: Asymmetric dysfunction of one or more large nerve(e.g. carpal tunnel syndrome)

2. 말초 신경병증의 진단적 접근

1단계: identify presence of peripheral neuropathy(by clinical finding)

2단계: identify type of peripheral neuropathy: polyneuropathy, mononeuropathy, mononeuritis multiplex(by clinical finding)

3단계: identify pathologic nature of neuropathy: axonal or demyelinating (by nerve conduction study)

4단계: identify specific etiology of neuropathy(by clinical and laboratory test)

3. 다발성 신경병증(Polyneuropathy)의 분류

1) Diabetes

2) Nutritional and alcoholics

: alcoholic, vitamine B₁, B₁₂, B₆, E deficiency

3) Immune-related

: GBS and varients, CIDP, multifocal motor neuropathy with conduction block, sensory neuronopathy, autonomic neuropathy

4) Vasculitic

: polyarteritis nodosa, Sjōgren syndrome, Wegener granulomatosis, RA, cryoglobulinemia

5) Paraproteinemia(IgG or IgA)

: multiple myeloma, POEMS syndrome, amyloidosis, monoclonal gammopathy of unknown significance

6) Paraneoplastic

: lung cancer, breast cancer, lymphoma, ovarian cancer

7) Amyloidosis

8) Infectious

: herpes zoster, CMV, HIV, diphtheria, Lyme disease, leprosy

9) Metabolic and endocrine

: renal failure, hepatic failure, hypothyroidism, acromegaly

10) Toxic

: metals, lead, arsenic, mecury, industrial agent

11) Drug-induced

: chloroquine, dapsone, disulfiram, metronidazole, nitrofurantoin, vinca alkaloids

12) Inherited

: CMT, HNPP, porphyria

4. 유전성 신경병증(Inherited neuropathy)

1) 유병율

Hereditary neuropathies: 30 per 100,000

CMT Type 1: 15 per 100,000

CMT 1A: 10.5 per 100,000

CMT 2: 7 per 100,000

2) Tissue involvement

(1) Demyelination

CMT IA, IB, III (Dejerine-Sottas), HNPP, Neuropathy with focally folded myelin sheaths, Congenital hypomyelinating neuropathy

secondary axonal loss occurs: Distal > Proximal, Major cause of weakness

(2) Axonal

: CMT type II; HMSN 5; HMSN 6

(3) X-linked CMT: may present with Demyelination, or Predominantly axonal loss

(4) Other hereditary motor-sensory neuropathies

often associated with complex clinical syndromes, or specific metabolic abnormalities

e.g. Friedrich's ataxia, Refsum's disease, Fabry's disease

5. Immune-related

1) Guillain-Barre syndrome(AIDP: Acute Inflammatory demyelinating polyneuropathy)

Acute onset motor weakness, paresthesia, pain, lower ext -> upper ext

Cranial nerve involvement: 75%, esp CN VII

Frequent autonomic dysfunction

Respiratory failure(up to 33%, require mechanical ventilation)

Albumino-cytological dissociation

Many variant (Miller-Fisher, PCB, motor axonal, pure sensory...)

2) CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)

Similar to AIDP except relapsing remitting or progressive course over 2 months

Should preclude other Dx such as paraproteinemia, infectious, hereditary, etc

3) treatment: immunosuppression

6. Paraproteinemia

1) Polyneuropathy associated with serum M-protein

2) 원인:

Monoclonal Gammopathies of Unknown Significance (MGUS)

Cryoglobulinemia

Multiple myeloma

Osteosclerotic myeloma

Waldenstrom's macroglobulinemia

3) 임상 양상: similar to CIDP

4) POEMS syndrome

7. Paraneoplastic

1) Sensory neuronopathy

Antibody: Anti-Hu

Neoplasm: Small cell lung

2) Subacute motor neuronopathy

Weakness: Subacute; Arms > Legs

Neoplasm: Lymphoma

3) Sensory-Motor Neuromyopathy

Neoplasm: Many

Frequency ~ 5% of patients with cancer

8. Diabetes

Symmetric neuropathies

Chronic

Distal sensory±autonomic: most common

Autonomic

Sensory-motor

Acute

Painful

Reversible

Asymmetric neuropathies

Diabetic amyotrophy

Mononeuropathies

Mononeuritis multiplex?

IV. 신경 근 접합부 질환(Neuromuscular junction disease)

Figure 2. neuromuscular transmission

1. Neuromuscular transmission- figure 2. 참조

2. 신경 근 접합부 질환의 분류

ACQUIRED NMJ DISORDERS

Botulism

Myasthenia gravis

Autoimmune myasthenia gravis

Childhood MG

Drug-induced MG

Neonatal: Transient MG

Domestic animals

Myasthenic syndrome (Lambert-Eaton)

Snake venom toxins

CONGENITAL & FAMILIAL NMJ DISORDERS

Presynaptic defects

Synaptic defects

Postsynaptic defects: AChR disorders

Other hereditary MG syndromes

3. 중증 근 무력증-(Autoimmune)myasthenia gravis

1) 임상 양상

Weakness: Extraocular, Bulbar & Generalized

Fatigue

Onset: Adult or Childhood

May present with atypical clinical feature(e.g. similar to inflammatory myopathy)

2) Post-Synaptic dysfunction

Reduced Acetylcholine Receptors (AChRs)

Damage to Post-synaptic Membrane & Small NMJs

3) 진단적 검사

Tensilon

Serum Antibodies: IgG vs AChR, Anti-Striational with thymoma

Nerve Stimulation (RNS): Decrement, test proximal & facial muscles

Single fiber EMG: Increased jitter

4) Variants

Childhood

Arthrogryposis: Recurrent Congenital

Neonatal: Transient

Drug-induced

Sero-Negative: No detectable serum antibodies vs. AChRs

5) Associations

HLA types

Medications

Pregnancy

Thymoma in patients older than 30

Thyroid: Hyper- & Hypofunction

6) 치료: AChE inhibitors & Immunosuppression

4. Lambert-Eaton myasthenic syndrome

1) 임상 양상

(1) Weakness: Proximal > Distal, Legs + Arms (93%)

Respiratory: Rarely severe

Dysphagia (22%)

Improves with: Brief sustained exercise

May worsen with: Sustained exercise; Heat or Fever

Extraocular muscles: rarely involved on examination

Occasional ptosis

Symptomatic diplopia in ~ 40%: Transient

(2) Tendon reflexes:

At rest: Diminished or absent

Reappear after: Brief maximal voluntary contraction

(3) 동반 증후군

CNS, Ataxia, Encephalopathy

2) 병태 생리: Presynaptic disorder

Reduced numbers of P/Q Ca²⁺ channels on presynaptic terminals

Ultrastructure: Active zone particles on presynaptic terminals

3) Serum Antibodies

IgG vs Voltage Gated Calcium Channels (VGCC)

Cancer + LEMS: 98%

No cancer: 90%

4) Electrophysiology

Repetitive nerve stimulation: Increment After rapid (50 Hz) RNS, or Sustained muscle contraction

5) Tumor

(1) Frequency of association with neoplasm: Overall: 50%

(2) Associated neoplasms: Small Cell Lung Cancer(most common), Lymphoproliferative: Reticulum-cell sarcoma, T-cell leukemia, Lymphoma, Castleman's disease

(3) Other possible associations: Non-small cell lung, Prostate, Thymoma

V. 근병증(Myopathy)

1. Disease category

Inflammatory myopathy

Muscular dystrophies and myotonic syndrome

Congenital myopathy: central core disease, multicore disease

Inherited metabolic myopathy

Endocrine myopathies

Drug induced, toxic and nutritional myopathies

2. 근 이영양증과 근 긴장성 증후군(Muscular dystrophies and myotonic syndrome)

1) General consideration

Group of genetically determined myopathies characterized by progressive degenerative changes in muscle fibers, without primary abnormalities in the lower motor neuron

Classified by clinical feature, but some genetic loci have been identified(e.g. Duchenne type: dystrophin)

Table 2. Type of common muscular dystrophy

2) Type of common muscular dystrophy- table 2. 참조

* Other forms of dystrophy are less common and include oculopharyngeal dystrophy, progressive dystrophic opthalmoplegia, and late distal dystrophy of Welander, etc

** myotonia; impairment of normal muscular relaxation following voluntary contraction, or electrical or mechanical stimulation.

3. 염증성 근병증(Inflammatory myopathy)

1) 정의

Group of disorders characterized by muscular weakness, and often associated with clinical and pathological features suggestive of inflammation.

2) 분류

Idiopathic

Polymyositis

Dermatomyositis

Dermatomyositis or polymyositis associated with connective tissue disease

Inclusion body myositis

Paraneoplastic polymyositis

Polymyositis and myositis due to infection

Drug-induced polymyositis

Polymyositis associated with other disorders

Related disorders

Eosinophilic syndrome

Polymyalgia Rheumatica

3) Polymyositis

(1) 임상 양상

Muscle weakness: Proximal > Distal ,Symmetric

Selective regions of weakness: Dysphagia; Posterior neck; Quadriceps

Onset age: Usually > 20 years

Progression: Months

30%; Especially with associated connective tissue disease

(2) 동반되는 질환

Cardiac: Arrhythmias; Inflammatory cardiomyopathy

Pulmonary: Respiratory muscle weakness; Interstitial lung disease

Esophageal paresis

Malignancy: Mild increased risk

Autoimmune: lupus, Sjogren's syndrome, anti-phospholipid antibodies, thyrotoxicosis

(3) 검사

Serum CK: High (3 to 30 times normal)

EMG: irritative myopathy, small amplitude, brief, polyphasic motor units

Antibodies: disease specific & non-specific

Muscle Biopsy: myopathic change

(4) 치료

immunosuppression

4) 피부 근염(Dermatomyositis)

(1) 임상 양상

Skin: erythematous rash(heliotrope), periorbital edema

Muscle weakness: proximal, dysphagia

Joint contractures

Other occasional systemic features: ocular, cardiac

(2) 동반되는 malignancy

Lung and G-I tract in men, breast and ovary in women

Greater than polymyositis, esp age↑(>50)

(3) 검사

Serum CK: Normal or High (up to 30 times normal)

Antibodies: Mi-2 & Jo-1

Myoglobinuria (sustained): May be presenting feature

HLA types (Juvenile DM): B8, DR3 & A1 + B8 + DR3

EMG: irritative myopathy, small amplitude, brief, polyphasic motor units

(4) 병리소견

(5) 치료

Immunosuppressive treatment

Table 3 .Pathology of myositis

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IX. 뇌졸중(stroke)

목차

I. 뇌졸중의 정의

II. 뇌혈관의 구조

III. 뇌졸중의 종류

IV. 뇌졸중의 원인 (위험인자)

V. 뇌졸중의 증상

VI. 뇌졸중의 진단

VII. 뇌졸중의 치료와 예방

I. 뇌졸중의 정의

- 뇌졸중 (stroke) = 뇌혈관질환 (cerebrovascular disease)

- 뇌혈관이 터지거나 막힘 -> 혈류를 통한 산소와 포도당 공급 중단 -> 뇌 손상 -> 신체장애

- 뇌의 무게는 체중의 1/50이지만, 뇌의 혈류 요구량은 안정 시 심박출량의 1/5

- 뇌졸중의 중요성: 단일질환으로서 우리나라 사망원인 1위 (한국 통계청 자료)

II. 뇌혈관의 구조

1. 전방 순환 (anterior circulation, carotid system)

1) 내경동맥 (internal carotid artery)

(1) 중뇌동맥 (middle cerebral artery)

(2) 전뇌동맥 (anterior cerebral artery)

(3) 전맥락동맥 (anterior choroidal artery)

2) 외경동맥 (external carotid artery)

2. 후방 순환 (posterior circulation, vertebrobasilar system)

1) 추골동맥 (vertebral artery)

- 후하소뇌동맥 (posterior inferior cerebellar artery)

2) 기저동맥 (basilar artery)

(1) 전하소뇌동맥 (anterior inferior cerebellar artery)

(2) 상소뇌동맥 (superior cerebellar artery)

(3) 후뇌동맥 (posterior cerebral artery)

* 윌리스 환 (circle of Willis): 전방순환의 좌우는 전교통동맥 (anterior communicating artery)에

의해, 전방순환과 후방순환은 후교통동맥 (posterior communicating artery)에 의해 서로 연결됨

III. 뇌졸중의 종류

1. 뇌경색 (cerebral infarction)

1) 뇌혈전증 (cerebral thrombosis)

- primary thrombotic occlusion by atherosclerosis

2) 뇌색전증 (cerebral embolism)

- vessel occlusion by material from a distant source

- cardioembolism: from heart

- artery-to-artery embolism: from atherosclerotic plaque of proximal large vessels

3) 소경색, 열공 경색(small artery occlusion, lacune)

- hypertensive lipohyalinosis, microatheroma, microaneurysm, fibrinoid necrosis

- 주된 병소: putamen, caudate, thalamus, pons, internal capsule, corona radiata

2. 일과성 허혈 발작 (transient ischemic attack)

- 정의: 허혈로 인해 유발된 신경학적 결손이 24시간 이내 소실되는 경우

- 완전한 뇌졸중으로 진행할 수 있는 매우 중요한 예고 증상임

3. 뇌출혈 (cerebral hemorrhage)

1) 뇌내출혈 (intracerebral hemorrhage, ICH)

- 출혈의 부위로써 원인을 가늠할 수 있음

- hypertensive ICH가 잘 생기는 부위: putamen, thalamus, pons, cerebellum

- lobar hemorrhage의 흔한 원인: hypertension, trauma, amyloid angiopathy, AVM,

tumor bleeding, bleeding diathesis, drugs

2) 지주막하 출혈 (subarachnoid hemorrhage, SAH)

- 원인

: 대부분의 SAH가 trauma에 의한 것임

: spontaneous SAH의 75%가 ruptured aneurysm, 15%가 idiopathic

: 그외 AVM, vasculitis, carotid artery dissection

- 검사

: CT

: 뇌척수액 검사 (CT가 정상일 때)

: 응급 뇌혈관조영술

IV. 뇌졸중의 원인 (위험인자)

1. 역학적 인자들

- age, gender, race, geographic region, family history

2. 교정 가능한 인자들

- hypertension

- diabetes mellitus

- hyperlipidemia (hypercholesterolemia)

- hyperhomocysteinemia

- smoking

- alcohol use

- drug use (ex. oral contraceptive)

- pregnancy

- migraine

3. 심인성 뇌경색의 원인들

1) 고위험 인자들

- atrial fibrillation

- acute myocardial infarction

- left ventricular thrombus

- rheumatic mitral stenosis

- prosthetic heart valve

- infective endocarditis

- nonbacterial thrombotic endocarditis

- atrial myxoma

2) 저위험 인자들

- mitral valve prolapse

- mitral annular calcification

- calcific aortic stenosis

- atrial septal aneurysm

- patent foramen ovale

4. 비죽상경화성 혈관병 (non-atherosclerotic vasculopathies)

1) 비염증성 질환

- arterial dissection

- fibromuscular dysplasia

- moyamoya disease

- amyloid angiopathy

- homocysteinuria

- Marfan's syndrome

- Fabry's disease

2) 염증성/비감염성 질환

- polyarteritis nodosa

- Wegener's granulomatosis

- allergic angiitis

- systemic lupus erythematosus

- rheumatoid arthritis

- Takayasu's arteritis

- Behcet's disease

- sarcoidosis

- thromboangiitis obliterans

3) 감염성 질환

- syphilis

- herpes zoster

- cysticercosis

- AIDS

- bacterial meningitis

5. 혈액학적 이상 또는 혈액응고 이상 질환

- polycythemia vera

- protein C or S deficiency

- thrombotic thrombocytopenic purpura

- antithrombin III deficiency

- dysfibrinogenemia

- antiphospholipid or anticardiolipin antibodies

- malignancy

- Sickle-cell disease

6. 뇌내출혈의 원인

- hypertension

- aneurysm

- vascular malformation

- amyloid angiopathy

- vasculitis

- venous thrombosis

- tumor (glioblastoma multiforme, metastasis from lung, renal cell, thyroid, melanoma,

choriocarcinoma)

- bleeding diatheses (thrombocytopenia, leukemia)

- drugs (thrombolytic agents, anticoagulants, antiplatelet, cocaine, amphetamine)

V. 뇌졸중의 증상

1. 전방순환 증후군 (anterior circulation syndrome)

1) 중뇌동맥 경색

- sensorimotor weakness of contralateral face, arm and leg

- aphasia (dominant hemisphere)

- neglect (non-dominant hemisphere)

- Gerstmann syndrome: agraphia, acalculia, finger agnosia, right-left disorientation

- apraxia

- homonymous hemianopsia

- paralysis of conjugate gaze to the opposite side

2) 전뇌동맥 경색

- paralysis of opposite foot and leg (lesser degree, arm weakness)

- urinary incontinence

- contralateral grasp reflex, sucking reflex

- abulia

- gait and stance impairment

3) 전맥락동맥 경색

- hemiparesis, hemihypesthesia

- hemianopsia

2. 후방순환 증후군 (posterior circulation syndrome)

1) 후뇌동맥 경색

- homonymous hemianopsia

- cortical blindness (bilateral PCA lesions)

- visual hallucination

- thalamic syndrome: sensory loss

- midbrain lesion: 3rd nerve palsy, contralateral hemiparesis

2) 뇌간 경색

(1) 내측 연수 경색

- ipsilateral tongue weakness and/or atrophy

- contralateral arm & leg weakness (sparing face)

- contralateral proprioceptive, vibratory sensory loss

(2) 외측 연수 경색 (lateral medullary infarction, Wallenberg 증후군)

- ipsilateral and/or facial sensory loss

- ipsilateral cerebellar ataxia

- vertigo, nausea, vomiting

- nystagmus, diplopia

- Horner syndrome: ptosis, miosis, anhidrosis

- dysphagia, hoarseness, hiccup

- contralateral body sensory (pain, temperature) impairment

(3) 뇌교 경색

- paralysis of conjugate gaze to side of lesion

- nystagmus, diplopia

- ipsilateral cerebellar ataxia

- contralateral weakness of face, arm and leg

- contralateral sensory loss

- deafness, tinnitus

- Horner syndrome

3) 'Top of the basilar syndrome'

(1) 원인: 기저동맥이나 심장으로부터 기인한 색전이 원인

(2) 증상: 양측 후두엽, 시상, 상부뇌간 등이 침범되어 다양한 신경학적 결손 유발

- altered consciousness

- visual field defect, cortical blindness

- bilateral long-tract (motor and sensory) signs

- vertical or horizontal gaze palsy

- bilateral cerebellar ataxia

4) 소뇌 경색

- dizziness, nausea, vomiting

- ataxia, direction-changing nystagmus

- brainstem compression (large cerebellar infarct 시)

3. 열공 경색 증후군 (lacunar syndrome)

1) 순수 운동 증후군 (pure motor syndrome)

- internal capsule의 posterior limb

- basis pontis

- cerebral peduncle

- corona radiata

2) 순수 감각 증후군 (pure sensory syndrome)

- thalamus (ventral posterolateral or posteromedial nucleus)

3) 실조성 편측 경마비 (ataxic hemiparesis)

- basis pontis

- ventral anterior thalamus + adjacent internal capsule

4) 둔수구음장애 증후군 (dysarthria-clumsy-hand syndrome)

- basis pontis

- genu of internal capsule

4. 뇌내출혈

1) 피각부 출혈 (putaminal hemorrhage)

- middle cerebral artery syndrome과 거의 유사

- 의식장애를 유발하는 경우가 더 많음

2) 시상 출혈 (thalamic hemorrhage)

- contralateral hemiparesis, hemihypesthesia

- sensory deficit > motor deficit

- eye signs: upward gaze 장애, forced downward deviation, skew deviation, wrong-way

eyes

- massive hemorrhage인 경우 의식장애와 herniation을 유발할 수 있음

3) 뇌교 출혈 (pontine hemorrhage)

- early coma

- pinpoint pupil (reactive to light)

- bilateral decerebrate posture

4) 소뇌 출혈 (cerebellar hemorrhage)

- cerebellar infarction과 비슷

5. 뇌경색과 뇌출혈의 감별점

1) 뇌경색에 더 흔한 소견

- 기상 시 발견

- 발병 당시에 가장 심하고 조금씩 호전됨

- 증상의 fluctuation이 있다

- 일과성 허혈 발작의 병력이 있다

2) 뇌출혈에 더 흔한 소견

- 활동 시 발병

- 심한 두통, 구토

- 처음 몇 시간 동안 증상 악화

- 뇌막 자극 징후

- 심한 의식장애

6. 지주막하 출혈의 증상

- sudden severe headache ('the worst headache in my life')

- 그 외 nausea, vomiting, meningismus, altered consciousness, subhyaloid hemorrhage

- 배변시, 성교시, 심한 흥분시 발생

- focal neurologic deficit이 없을 수 있음

- meningeal irritation sign: neck stiffness

VI. 뇌졸중의 진단

1. 병력과 신경학적 검사

1) 병력 -> etiological diagnosis

- 갑자기 나타나는 국소적 신경학적 이상 시 뇌졸중을 의심해야 함

- 발병 당시의 상황

- 병의 진행 정도

- 두통, 구토, 경련 등의 동반 여부

- 위험인자

2) 신경학적 검사 -> anatomical diagnosis(localization)

2. 뇌안의 구조를 검사하는 방법

1) 전산화 단층촬영 (computed tomography, CT)

(1) 뇌졸중 환자에서 가장 먼저 시행하는 검사

(2) 장점

- 검사 소요 시간이 짧고 응급실에서 곧 바로 시행 가능

- 뇌출혈을 곧바로 배제할 수 있음: 뇌경색의 경우 하루나 이틀이 지나야 CT에서 병변이

보이지만 뇌출혈인 경우는 곧바로 고 음영(high density)으로 나타남

- 즉 급성기 뇌졸중에서 CT가 정상이면 뇌경색으로 진단할 수 있음

- 지주막하 출혈, 석회화의 진단에 유리함

(3) 단점

- 아주 작은 병변이나 여러군데 병변이 생긴 경우, 뇌간에 병변이 생긴 경우에는 잘

보이지 않음

2) 자기공명영상 (magnetic resonance imaging, MRI)

(1) 뇌졸중 병변의 자세한 위치를 알기 위해서는 MRI를 시행함

(2) 장점

- 작은 뇌졸중까지도 찾아낼 수 있고 CT보다 더 일찍 뇌경색 병변을 찾아냄

(3) 단점

- 검사 소요시간이 길고 (30-40분) 검사 비용이 CT보다 비쌈

- 중환자나 의식이 나쁜 환자들에게 시행하기 어려움

(4) 확산강조영상 (diffusion-weighted imaging)

- 물분자의 확산 정도를 계수화하여 자기공명영상으로 보여 줌

- 장점: 뇌경색 발병 직후부터 병변을 보여 줄 수 있고, 최근 병변과 오래된 병변을

구분해 주며, 아주 작은 뇌경색 병변까지도 식별할 수 있음

3. 뇌혈관(혈류) 또는 뇌의 대사 상태를 검사하는 방법

1) 자기공명 혈관조영술 (MR angiography, MRA)

- 대개 MRI를 시행할 때 함께 촬영할 수 있어 편리한 장점이 있고 안전함

2) 뇌혈관 조영술 ((transfemoral) cerebral angiography, TFCA)

- 뇌혈관 상태를 가장 정확하게 파악할 수 있는 검사

- 빈도는 낮을지라도 검사의 위험성이 있음

: 검사 도중 혈전이 떨어져 뇌졸중을 유발할 수도 있고

: 대퇴동맥의 혈종, 동정맥 누공 등이 생길 수도 있으며

: 조영제에 의한 부작용 (두통, 구토, 피부 발진, 쇽) 등이 발생할 수도 있음

- 뇌혈관 조영술을 시행하는 경우: 혈관상태를 자세히 아는 것이 바람직하다고 판단되는

뇌경색 환자, 모야모야병 환자, 지주막하 출혈, 동정맥 기형 등의 경우

3) 초음파

(1) 경두개 초음파 (transcranial Doppler)

- 혈관을 향해 초음파를 쏜 다음 되돌아오는 파장을 분석

- 뇌혈류 속도와 방향을 파악하여 혈관의 상태를 진단

- 장점: 경제적이고 안전하며, 추적검사가 용이하고, 장시간 모니터링이 가능하며, 색전

(emboli)을 식별해 낼 수 있음. 또한 지주막하 출혈의 후유증인 혈관연축 (vasospasm)의

진단에도 우수함

(2) 경동맥 초음파 (carotid Doppler, carotid duplex scan)

- 경부에 초음파 기계를 대고 반사되는 신호를 이용해 경동맥의 상태를 파악하는 진단법

- 경두개 초음파와 마찬가지로 경제적이고 안전함

- 경동맥의 동맥 경화는 최근 우리나라에서도 점점 증가하는 추세에 있어 경동맥 질환의

진단에 경동맥 초음파의 중요성이 증가하고 있음

4) 핵의학 검사 (SPECT, PET)

(1) 단일광자 방출 전산촬영술 (single photon emission computed tomography, SPECT)

- 동위원소를 사용하여 CT를 찍듯이 사진을 찍어 뇌혈류량을 알아보는 검사

- 큰 혈관이 막힌 경우 그 혈관에 의해 공급받는 뇌의 혈류 상태를 파악하는 것이 필요한

경우에 주로 시행

- 기저상태 (basal)의 SPECT와 아세타졸아마이드 (다이아목스®, 혈관확장제)를 주사한

후의 SPECT를 비교하여 혈관 예비능(vascular reserve)을 평가할 수 있음

(2) 양전자 방출 단층촬영 (positron emission tomogram, PET)

- 뇌의 혈류 변화 뿐만 아니라 당의 대사, 신경전달물질의 변화 등 생화학적 변화까지도

파악할 수 있는 검사

- 고가이며 뇌졸중 환자에서 진단 및 치료에 직접적 도움을 주기 위한 경우보다는 의학

연구용으로 주로 이용됨

5) 관류 자기공명영상 (perfusion magnetic resonance imaging)

- 자기공명 장치를 이용하여 뇌혈액량, 뇌혈류량 등의 정보를 얻을 수 있음

- 조영제 (gadolinium)을 주사하여 조영제가 뇌혈관을 지날 때 MR 신호강도를 떨어뜨리는

성질을 이용

6) 자기공명 분광법 (magnetic resonance spectroscopy)

- 뇌실질의 대사에 관한 정보를 제공

- 주로 연구 목적으로 이용됨

4. 기타 검사들

1) 뇌척수액 검사: 지주막하 출혈 진단을 위해 필요한 경우가 있음

2) 뇌졸중의 원인을 찾기 위한 검사들

- 위험인자에 대한 검사들 (고혈압, 당뇨, 고지혈증 등)

- 심초음파 검사 (transthoracic and transesophageal echocardiography)

- hemorheological factors

- coagulation tests

- thrombosis tests

- vasculitis or connective tissue disease

VII. 뇌졸중의 치료와 예방

1. 응급처치

- ABC (airway, breathing, circulation)

- 혈압 조절, 뇌압 조절

- 위험인자의 제거 (단, 뇌경색인 경우 급성기에는 악성 고혈압의 경우를 제외하고는 혈압을

떨어뜨려서는 절대 안됨)

2. 뇌졸중의 내과적 치료

1) 뇌경색의 내과적 치료

(1) 혈전용해제

가. intra-arterial thrombolysis

- 뇌졸중 발병 6시간 내에 urokinase 또는 pro-urokinase를 투여함

- 혈관 조영술 장비와 인력을 필요로 함

- 출혈의 부작용

나. intra-venous thrombolysis

- 발병 3시간 내 tPA (tissue plasminogen activator)를 이용한 혈전용해치료가 공인됨

- intra-arterial thrombolysis에 비해 간편함

- 출혈의 부작용

- 혈압조절이 매우 중요함 (SBP<180, DBP<105로 조절하는 것이 원칙)

- IA, IV 혈전용해치료 중 어느 것이 우월한가에 대한 연구결과는 아직 없음

(2) 항응고제

- 적응증: cardioembolism 또는 cardioembolism의 risk가 높은 환자들

- 기타 적응증: recurrent TIA, brainstem stroke, stroke in evolution

가. heparin

- antithrombin III와 결합하여 thrombin과 기타 serine protease의 기능을 억제함

- 항응고 작용의 monitoring은 aPTT로 함

나. warfarin

- vitamin K 의존성 응고 인자들 (factor II, VII, XI, X)을 억제

- 항응고 작용의 monitoring은 PT로 함

(3) 항혈소판제

- 현재 국내에서 널리 쓰이고 있는 항혈소판 제제들

: aspirin, ticlopidine, triflusal, clopidogrel

- 항응고제에 비해 출혈의 부작용은 적음

- 위장장애, 간기능 장애등의 부작용이 있을 수 있음

- ticlopidine: leukopenia, thrombocytopenic purpura 등의 부작용이 가능하므로 첫 3개

월간은 한달간 정기적 CBC 검사를 요함

2) 뇌출혈의 내과적 치료

(1) 혈압조절

(2) 항 부종약제

- mannitol, glycerol, steroid (controversial)

(3) 응고인자 이상의 교정

- fresh frozen plasma and vitamin K (warfarin 투여로 인한 뇌출혈 시)

- protamine sulfate (heparin 투여로 인한 뇌출혈시)

- platelets (thrombocytopenia로 인한 뇌출혈시)

3) 일반적 보존적 치료

- 혈당조절: 급성기 뇌졸중의 고혈당은 경과를 악화시킬 수 있음

- 발열조절: 발열도 나쁜 예후 인자이므로 발열의 원인제거와 신속한 해열을 필요로 함

- 구토: 흡인성 폐렴이 발생하지 않도록 주의하고, 구토로 인한 수분, 전해질 장애를 교정

- 수분과 영양공급

- 감염, 욕창, 관절강직 등의 합병증이 오지 않도록 주의

- 장기간 침대에 누워있어야 할 환자에 대해서는 심부정맥혈전증 (deep vein thrombosis)을

예방하기 위해 heparin subcutaneous injection을 요함

4) 지주막하 출혈의 내과적 치료

- immediate BP control

- oxygenation

- monitoring (cardiac, central line, ABGA, electrolytes, chest X-ray)

- avoid all anticoagulants

- prophylaxis of seizure

- hydrocephalus: mannitol, consider ventriculostomy

- vasospasm

- signs: delayed ischemic neurologic deficits

- treatment: triple H therapy (hypertension, hypervolemia, hemodilution)

3. 뇌졸중의 외과적 치료

1) 치료를 위한 수술

(1) 뇌감압술 (decompressive surgery)

- 심한 뇌출혈이나 뇌경색 환자에서 herniation 될 위험이 있을 때 생명을 구할 목적으로

(2) 뇌동맥류 결찰술

- 지주막하 출혈의 원인인 뇌동맥류 제거

(3) 동정맥 기형 제거술

2) 예방을 위한 수술

(1) 내경동맥 내피 제거술 (carotid endarterectomy)

- 증상을 유발한 근위부 내경 동맥의 70% 이상의 협착 시 뇌졸중 예방 효과가 인정됨

(2) 측부 순환술 (bypass surgery)

- 내경동맥 폐색시 동측 반구의 뇌혈류와 혈관 예비능이 감소하였을 때

extracranial-intracranial bypass surgery를 고려할 수 있음

(3) 중재적 방사선술

- 혈관 성형술과 스텐팅 (angioplasty and stenting)

- 근위부 내경동맥의 심한 협착시 내경동맥 내피 제거술이 금기인 환자에 시행할 수 있음

4. 급성기를 지난 환자의 치료

1) 합병증 치료

<뇌졸중의 흔한 합병증>

- 영양 실조

- 폐합병증: 흡인성 폐렴, 저호흡, 폐기종, 폐색전

- 비뇨기계 합병증: 요로 감염, 요로 폐색

- 피부: 욕창, 정맥염, 부종

- 심장병: 심근 경색, 부정맥

- 마비성 합병증: 압박성 신경마비, 관절 경직

- 정신과적 문제: 무감정, 우울증

2) 재활 치료

- 물리 치료

- 작업 치료

- 언어 치료

- 심리 치료

- 사회, 직업적 치료

5. 뇌졸중의 예방

* 뇌졸중의 최선의 치료는 바로 예방이다!

1) 위험 인자의 조절

2) 평상시의 섭생, 적절한 운동

3) 약물 치료 (고혈압, 당뇨, 고지혈증 등)

4) 금연, 절주

5) 뇌졸중의 이차적 예방 (항응고제, 항혈소판제)

6.hwp

X. 간질(경련성 질환)

목차

I. 일반적 사항

II. 간질의 감별진단

III. 간질의 원인

IV. 간질의 분류

V. 간질의 진단

VI. 간질의 치료

VII. status epilepticus(간질 중첩증)

I. 일반적 사항

1. 정의

1) 간질발작(epileptic seizure, seizure) : The clinical manifestations (symptoms and signs) of excessive and/or hypersynchronous abnormal activity of neurons in the cerebral cortex

2) 간질(epileptic disorder, epilepsy, seizure disorder) : A chronic neurological condition characterized by recurrent epileptic seizures

3) 자동증(automatism): more or less complex behavior and coordinated movement associated with seizures. The patient can partially respond to external stimuli and can not usually remember the activities.

4) 전조증상(aura) ; 발작 중 가장 먼저 나타나는 주관적인 증상이고 일반적으로 수초간으로 매우 짧다. aura는 그 자체로 simple partial seizure 가 발생한 것으로 볼 수 있으며, aura 자체로 그칠 수도 있고, 더욱 진행하여 complex partial seizure나 secondary generalized seizure 로 이행할 수 있다. 증상에 따라 somatosensory aura, visual aura, auditory aura, gustatory aura, olfactory aura, autonomic aura, abdominal aura, psychic aura(deja vu등)로 나눌 수 있다.

2. 발생률 및 유병률

매년 발생률(incidence) : 20-70/10만 명

유병률(prevalence) : 4-10/천명

3. 간질의 종류와 원인에 따른 빈도

1) 부분성 간질 : 60 %

복합 부분성 간질(complex partial seizure) : 최다

단순 부분성 간질(simple partial seizure)

이차성 전신성 간질(secondary generalized seizure)

2) 일차성 전신성 간질(generalized tonic clonic seizure) : 30 %

3) 소발작(absence seizure), 간대성 경련(myoclonic seizure) : 5 % 미만

-원인불명 : 60 - 70 % 뇌혈관성 : 15 %

뇌종양 : 6 % 알콜 관련성 : 6 % 두부 외상 : 2 %

4. 간질 유형에 따른 유전적 역할

related to monogenic disease : 1 - 2 %

related to multifactorial(polygenic) inheritance의 예

simple absence epilepsy, idiopathic generalized tonic clonic epilepsy

juvenile myoclonic epilepsy : chromosome 6

photosensitive epilepsy

febrile seizure : 25 - 40 % 에서 가족력

benign rolandic epilepsy ; 12 %

II. 간질의 감별진단 : 주로 episodic deterioration을 특징으로 하는 질환

1. psychogenic disorder

hysterical pseudoseizure(hysterical conversion)

malingering

hyperventilation syndrome, panic disorder

2. sleep disorder

narcolepsy의 cataplexy or sleep attack

periodic limb movement disorder of sleep

somnambulism

3. cardiovascular disease

syncope : vasovagal, aortic stenosis, mitral valve prolapse,

orthostatic hypotension, cough, micturition

여러 가지 cardiac arrhythmia(Stokes-Adams attack, )

4. migraine

5. transient ischemic attack 특히 vertebrobasilar insufficiency

6. movement disorder

dystonia

paroxysmal kinesigenic choreoathetosis(PKC)

7. gastrointestinal disorder

8. hypoglycemic attack : 치료를 받고 있는 DM patient, insulinoma

9. Tic disorder, many movement disorder

III. 간질의 원인

1. Idopathic(특발성):possible hereditary preposition 외에는 어떤 원인도 찾을 수 없는 경우

2. cryptogenic(은닉성) ; symptomatic으로 생각되지만 원인을 알 수 없는 경우

3. symptomatic(증상성) : known or suspected CNS disorder에 이차적으로 나타나는 경우

cerebrovascular disorder

neoplasm

infectious disease : encephalitis, abscess, parasitic infestation(neurocysticercosis), granuloma, meningitis

head trauma

degenerative disease

metabolic or toxic : anoxic, uremic, hepatic, alchohol

electrolyte imbalance(Ca²⁺, magnesium), glucose imbalance

drug(theophylline)

Table 1. differentiation of psychogenic and epileptic seizure

IV. 간질의 분류

1. generalized seizure(전신성 간질발작 ; convulsive or nonconvulsive)

: the first clinical and EEG changes indicate initial involvement of both hemisphere

2. partial(focal) seizure(부분성 간질발작)

: the first clinical and EEG changes indicate initial activation of neurons limited to part of one hemisphere

* simple partial seizure : 의식변화가 동반되지 않을 때, 예) simple motor seizure

* complex partial seizure : 의식의 변화가 동반되는 부분 간질발작

이 때 의식의 변화란 꼭 의식소실(loss of consciousness)을 의미하는 것이 아니고

외부의 여러 가지 자극에 대해 awareness 나 responsiveness의 장애로 정상적인 반응

을 보이지 못하는 상태를 의미한다.

Table 2. Differentiation of syncope and epileptic seizure

Table 3. international classification of epileptic seizure

1. partial(focal, local) seizure

1) simple partial seizure

(1) with motor sign

(2) with somatosensory or special sensory symptoms

(3) with autonomic symptoms or signs

(4) with psychic symptoms

2) complex partial seizure

(1) simple partial onset followed by impairment of consciousness

(2) with impairment of consciousness at onset

: with or without automatism

3) partial seizures evolving to secondarily generalized seizure(tonic-clonic, tonic, clonic)

(1) simple partial seizure --> generalized seizure

(2) complex partial seizure --> generalized seizure

(3) simple partial seizure --> complex partial seizure --> generalized seizure

2. generalized seizure(convulsive or nonconvulsive)

1) absence seizure

2) myoclonic seizure

3) clonic seizure

4) tonic seizure

5) tonic-clonic seiziure

6) atonic seizure

3. Unclassified epileptic seizures

* Table 4. international classification of epilepsies and epileptic syndromes

1. generalized

1) idiopathic generalized

- benign neonatal familial convulsion

- benign neonatal convulsion

- benign myoclonic epilepsy in infancy

- childhood absence epilepsy

- Juvenile absence epilepsy

- Juvenile myoclonic epilepsy

- epilepsy with generalized tonic clonic seizures on awakening

- epilepsies with seizures precipitated by special modes of actions

- others

2) cryptogenic or symptomatic

- West's syndrome(Infantile spasm)

- Lennox-Gaustaut syndrome

- epilepsy with myoclonic astatic seizures

- epilepsy with myoclonic absence

3) symptomatic

nonspecific etiology

- early myoclonic encephalopathies

- early infantile encephalopathy with burst suppression

- others

specific syndrome

-epilepsies in other disease state

2. localization related

1) idiopathic

- benign epilepsy with centrotemporal spike(benign rolandic epilepsy)

- childhood epilepsy with occipital paroxysm

- primary reading epilepsy

2) symptomatic

- epilepsia partialis continua

- syndromes characterized by specific mode of precipitation

- temporal lobe epilepsy

- frontal lobe epilepsy

- parietal lobe epilepsy

- occipital lobe epilepsy

3) undetermined whether to generalized or focal

with both generalized and focal seizures

- neonatal seizures

- severe myoclonic epilepsy in infancy

- electric status epilepticus in slow wave sleep

- aquired epileptic aphasia

- other determined epilepsy

4) special syndrome

- febrile convulsion

- isolated seizures or isolated status epilepticus

- seizures occuring only in acute metabolic or toxic events

V. 간질의 진단

1. 병력

의사가 환자의 간질발작을 직접 볼 수 없는 경우가 대부분이므로, 간질과 유사한 다른 질환으로부터 간질을 진단하기 위해서는 자세한 병력조사가 필수적이다.

1) 간질발작의 묘사(description of seizure semiology)

시작된 연령(age of onset), 빈도, 지속시간, 호발 시간, 관찰자

prodrome, aura(전조증상), focality of semiology

ictal phenomenon : 의식장애 유무, seizure event에 대한 기억 유무

안구나 두부의 편위(head or eyeball deviation)의 방향

convulsive movement의 양상, 자동증(hand or oroalimentary automatism),

발작기간, vocalization, tongue bite, free voiding

postictal phenomenon : 두통, 수면, 의식장애 및 혼탁, 반신 위약(Todd's paralysis)

2) 발작을 일으킬 소지와 여건에 대한 병력청취

가족력, febrile seizure의 과거력, 출산시 병력, developmental history,

CNS infection or head trauma 의 과거력, stress, alcohol, sedative drug withdrawal, fever, toxin, sleep deprivation, photosensitivity, catamenial tendency

3) 간질을 일으킬 수 있는 기질적 뇌 병변에 대한 병력청취

4) 과거의 항간질제로 약물치료를 받았던 경우

과거 약물의 종류, 용량, 환자의 순응도(compliance), 항간질제의 혈중농도, 부작용, 치료에 대한 반응

2. 이학적 검사와 신경학적 검사

3. routine lab.

4. 뇌파(electroencephalography, EEG)

목적 : 간질의 진단

간질발작의 유형 및 간질 증후군의 진단

치료효과의 판정 및 환자의 상태 판정

간질의 예후 판정

간질 수술을 위한 간질 병소의 localization

5. imaging study

Brain CT/MRI with TLE study(coronal thin section of hippocampus)

Brain SPECT/PET

6. 24 hour video-EEG monitoring

7. neuropsychological study, Wada test

VI. 간질의 치료

1. 일반적 원칙

1) 한가지 항간질제로 치료하는 monotherapy를 원칙으로 한다.

* 장점 : 복용이 간편하고 약물상호작용이나 부작용이 적다.

치료효과 판정이나 향후 치료방침 설정이 용이하다.

2) monotherapy로 부작용이 나오거나, 혈중농도 검사 상 upper therapeutic range에서도 발작이 충분히 조절되지 않을 때 두 번째 약물을 병용한다.

3) first unprovoked seizure인 경우에는 high risk group 만 항간질제 투약을 고려하고, 나머지는 두 번째 seizure가 있을 때까지 투약 없이 관찰한다.

2. 항간질제의 선택

1) 고려사항 : 간질의 유형, 환자의 compliance, side effect, systemic disease, mentality, age, sex, economic status

2) 고전적 항간질제

carbamazepine, phenytoin(diphenyl hydantoin, DPH), valproate, phenobarbital, primidone, clonazepam, clobazam, ethosuximide

3) 최근 새로 개발된 항간질제

vigabatrin, topiramate, lamotrogine, oxcarbazepine, zonisamide, gabapentin

* Recommended drug selection for specific seizure type

1st choice 2nd 3rd

partial CBM DPH, VPA, VGB PB, PRM, CBZ

2ndary GTC CBM, DPH, VPA PB, PRM CBZ

primary GTC VPA CBM, DPH, PB CNZ

typical absence VPA, PMD CNZ

atypical Absence VPA CNZ, LMT

myoclonic VPA CNZ, LMT, ZNS

tonic or atonic VPA CNZ, DPH, CBM, PB

(CBM: carbamazepine, DPH:phenytoin, VPA: valproic acid, PB: phenobarbital, ZNS: zonisamide, CBZ: clobazam, PRM: primidone, LMT: lamotrigine, VGB: vigabtrin, CNZ: clonazepam)

* 첫 번째 간질이라도 약물치료를 시작해야 하는 경우

a. 뇌파에서 발작 초점을 나타내는 뚜렷한 간질파가 관찰될 때

b. 뇌의 구조적 이상이 관찰될 때

c. 신경학적 검사에서 이상이 있을 때

d. 간질발작의 가족력이 있을 때

e. 과거력에 뇌 감염이나 의식손상을 동반한 두부외상이 있을 때

f. 현재 활동성의 뇌 감염을 앓고 있을 때

g. 첫 번째 발작이 간질중첩상태(status epilepticus)로 나타났을 때

3. 항간질제의 혈중농도 측정(therapeutic drug monitoring)

1) 목적 : 환자의 약물복용 여부(순응도) 측정

경련이 잘 조절 되지 않을 때 용량 조절을 위해

경련이 잘 조절되고 있을 때 혈중 농도의 확인을 위해

경련 재발 또는 부작용이 있을 때 혈중 농도의 변화를 알기 위해

2) steady state concentration : 5 times of drug half-life

4. 항간질제의 부작용

1) carbamazepine : dizziness, sedation, skin rash, GI upset, bone marrow depression, hepatotoxicity

2) phenytoin : dizziness, sedation, cerebellar dysfunction(acute or chronic degeneration), skin rash, gingival deformity, hirsutism, lymphadenopathy, BM depression, hepatotoxicity, Vit. B12, and folate deficiency

3) valproate : dizziness, sedation, GI upset, hepatotoxicity, BM depression,

hemorrhagic pancreatitis, alopecia, PT/aPTT prolongation, tremor, wt. gain

4) phenobarbital ; sedation, hyperactivity in children, cognitive impairment in children, skin rash, megaloblastic anemia,

5. 언제까지 항간질제를 투여할 것인가 ?

1) 소아에서는 적어도 2년 이상, 성인에서는 3-5년 이상 경련 증상이 없을 때, 점진적 감량 및 투약 중단을 고려할 수 있다.

2) 투약 중단 후 재발율은 소아에서 25-40 %, 성인에서 40-60 % 정도이다

3) factors for seizure recurrence after drug withdrawal

mental retardation, focal neurological deficit, family history, EEG abnormality

onset before 1 year or after 30 years old, total numbers and frequency of GTC seizure

long duration of seizure before control, multiple AED(antiepileptic drug therapy)

6. 간질의 수술적 치료

1) 간질병소 절제술 : 정확한 발작 초점의 국소화(localization)가 중요

temporal lobectomy, amygdalohippocampactomy

various types of excisions or extensive removal of frontal, parietal and occipital lobes

2) 발작이 뇌에서 퍼져 나가는 길을 차단하는 수술

callosotomy, commissurotomy, hemispherectomy, multiple subpial resection

VII. status epilepticus(간질 중첩증)

1. 정의 : an emergent condition characterized by

1) patient do not regain consciousness between repeated and sequential convulsions

2) 3 or more GTC seizures occuring in rapid succession

3) the episode lasts 30 minutes or longer in case of partial seizure

2. 분류

1) generalized convulsive status epilepticus

tonic clonic status, myoclonic status

2) simple partial status

partial motor status, epilepsia partialis continua

3) nonconvulsive status

absense status, complex partial status

3. 원인

idiopathic, antiepileptic drug withdrawal, CNS infection, head trauma, tumor, stroke

4. 치료

1) general supportive care with serum glucoce check

2) atival(lorazepam) IV injection; 0.05 - 1.0 mg/kg or 2 mg every 3 min up to a total

DPH loading(20 mg/kg) with EKG monitoring

(if seizure continue, additional DPH loading(5-10 mg/kg)

4) phenobarbital 10 - 20 mg/kg iv

5) midazolam 0.2 mg/kg iv bolus --> maintenance infusion of 0.1 -2 mg/kg/hr

6) anesthesia with phentobarbital

* 전형적인 측두엽간질의 증례

24세 여자환자가 6년 전부터 시작된 간헐적 의식소실을 주소로 내원 하였다. 환자는 2주에 한번 꼴로 a) 의식을 잃기 직전에 배에서 무언가가 치밀어 오르는 느낌이 있었으며 이후에 곧 의식을 소실하게 되었는데 주위의 목격자의 말에 의하면 환자는 b) 의식이 없는 동안에 입맛을 다시면서 손으로 쓰다듬는 듯한 행동을 무의식적으로 반복했다고 한다. 환자는 증상이 지난 후에도 c) 한동안 의식이 혼란스러운 상태로 있는 것이 관찰되었다. 증상의 지속시간은 대개 1-2분 정도라고 한다. 환자는 이러한 가벼운 의식소실을 주 증상으로 하는 발작이외에도d) 전신이 강직되면서 이후 몸을 떨고 혀를 깨물고 소변을 보는 증상도 아주 가끔씩 있다고 한다. 과거력상 1세 때 심한 열성 경련을 보인 적이 있었다. 이 환자의 발작간뇌파(interictal EEG)상 좌측 측두엽부위에서 극파(spike)가 자주 관찰되었고, 뇌 MRI(양측hippocampus 의 coronal thin section을 포함한 영상)에서는 좌측 해마경화증(left hippocampal sclerosis)의 소견이 관찰되었다.

a: aura, b: oroalimentary automatism and hand automatism, c: postictal confusion,

d: secondary generalized tonic clonic seizure(secondary generalization)

5.hwp

VII. 뇌파검사(electroencephalography)

목차

I. 뇌파로 진단적 가치

II. 뇌파의 생성

III. recording electrode

IV. description of EEG activity

V. 뇌파검사에서 이상소견을 유발하기 위한 activation procedure

I. 뇌파로 진단적 가치

1) epileptic disorder

2) toxic/metabolic encephalopathy

3) brain death

4) encephalitis

5) Creutzfeldt-Jakob's disease, Huntington's chorea

6) coma of undetermined etiology

* 뇌파로 간질을 진단할 때의 주의사항

- 뇌파에서 간질파(spike, spike-and-wave, sharp wave, polyspike 등)가 없다고 해서 간질의 가능성을 배제할 수 없다. 간질환자에서 첫 번째 시행된 뇌파에서 간질파가 보일 확률은 60-70 %이고 약 20 %의 간질환자는 반복검사에서도 계속 정상소견을 보인다.

- 간질이 없는 정상인의 1-2 %에서는 뇌파에서 간질파가 나타난다.

II. 뇌파의 생성

generated by changes in the electrical charge of the membrane of the cortical nerve cells

III. recording electrode

1. 종류

- surface electrode

- subdermal, clip, nasopharyngeal, sphenoidal, foramen ovale. depth, cortical, subdural, epidural

2. electrode placement : international 10-20 system

3. 뇌파기록법

1) 단극유도법(monopolar or unipolar montage)

비활성전극(inactive, referential electrode)을 전위변동이 적은 부위(귀, 코, 유양 돌기)에 대고 활성전극(active electrode)은 두피의 조사하고자 하는 부위에 접착시켜 뇌파를 기록

2) 쌍극유도법(bipolar montage)

비활성전극은 사용하지 않고 활성전극 간의 전위차이를 직접 기록

IV. description of EEG activity

1. waveform

- sharp wave ; 70-200 msec in duration

spike : 20-70 msec in duration

- slow wave, spike-and-wave, polyspikes, polyspike-and-wave

2. repetition

3. frequency

delta ; under 4 Hz

theta : 4 - 7 Hz

alpha : 8 - 13 Hz

beta : over 13 Hz

4. amplitude

low ; under 20μV

medium ; 20 - 50μV

high ; over 50μV

5. distribution

6. phase relation

7. timing

8. persistence

9. reactivity

V. 뇌파검사에서 이상소견을 유발하기 위한 activation procedure

1. hyperventilation : 혈중 CO₂를 감소하여 뇌허혈을 일으킴

2. sleep/sleep deprivation

3. photic stimualtion

4. others ; patterned light, startling noise, musical sound, drugs(pentlene tetrazone)

4.hwp

IV. 응급신경학

목차

I. 의식 장애(Altered consciousness)

II. 두통

II. 갑자기 발생한 대칭적 근 위약 (sudden symmetrical weakness)

IV. 급성 뇌졸중

V. 간질 중첩증(status epilepticus)

VI. 중추신경계 감염

I. 의식 장애 (Altered consciousness)

- comatose patient의 evaluation은 신속, 정확해야 함

- 먼저 basic life support를 확고히 해야 하고 (ABC), coma의 원인을 찾는다.

1. 혼수 환자의 신경학적 검사 ('혼수환자의 신경학적 검사'편 참조)

1) 주로 평가할 항목들

- level of consciousness

- respiration patterns

- pupillary response

- response of eye movement to head turning (Doll's eye maneuver): 아래 trauma 참조

2) Medical problem (toxic or metabolic)과 neurologic problem을 구분하는 것이 중요

- metabolic coma에서는 pupil response, brainstem reflex (Doll's eye, corneal reflex, caloric

response 등)가 보존되어 있고, reflex도 대칭적임

- metabolic coma에서도 Babinski's sign은 양측에서 양성으로 나올 수 있고, 심지어 decerebrate

posture를 보이기도 함

3) 천막 상부 병변

- reflex의 asymmetry를 보임

- unilateral dilated pupil

- normal Doll's eye signs (massive herniation이 있는 경우 비정상적으로 될 수 있음)

4) 천막 하부 병변

- bilateral motor sign이나 brainstem sign이 나올 수 있음

5) Trauma

- trauma 환자에서는 neck manipulation을 절대 해서는 안됨

- brainstem reflex를 평가할 때도 Doll's eye maneuver보다는 caloric test를 사용하여야 함

2. Brain CT가 정상인 경우 coma의 원인

1) Drug overdose or reaction: sedatives, anticholinergics, poisons, neuroleptic malignant syndrome

2) Anoxia or ischemia: cardiac arrest, brainstem stroke, fat or cholesterol emboli, DIC, vasculitis

3) Trauma: diffuse axonal injury

4) Metabolic encephalopathy: low or high glucose, low or high Na, high Ca, alkalosis, adrenal

crisis, low or high thyroid, uremia, Wernicke's encephalopathy, hypothermia

5) Infection: meningitis, encephalitis, sepsis

6) Nonconvulsive status epilepticus

7) Central pontine myelinolysis

II. 두통

- 특히 처음 발현하는 두통 환자에서 benign headache와 serious headache를 구분하는 것이 중요

- 병력 청취가 진단에 가장 중요함

1. 처음 두통을 호소하는 환자에서 신경학적 검사상 이상소견을 보이는 경우

- hemorrhage, meningitis, acute hydrocephalus 등과 같이 intracranial disease가 있을 가능성이 높음

- neck stiffness가 있는 경우 subarachnoid hemorrhage와 meningitis를 감별하여야 함

2. 심한 두통을 호소하는 환자에서 신경학적 검사가 정상인 경우

- 이 경우 진단에 주의를 요함

- CT나 CSF tapping등을 시행하여 subarachnoid hemorrhage의 가능성을 배제하여야 함

III. 갑자기 발생한 대칭적 근위약 (sudden symmetrical weakness)

- true weakness 여부를 판단해야 함 (incoordination, imbalance, stiffness 등과 감별)

- 병변의 위치를 판정해야 함 (corticospinal tract, anterior horn cell, peripheral nerve, neuromuscular

junction, muscle)

1. 급성 척수 병변 (acute spinal cord lesion)

1) 임상양상

- acute symmetrical weakness

- affect proximal and distal muscles

- sphincter involvement (check for rectal tone and for urinary retention)

- sensory level

2) 원인

- demyelinating or inflammatory (acute transverse myelitis, multiple sclerosis)

- compressive (disc herniation, metastasis, epidural hematoma)

- infectious (spinal abscess)

3) 검사

- spine X-ray series

- 응급 spinal MRI

2. Guillain-Barre 증후군

1) 임상양상

- acute weakness starts distally in extremities

- flaccidity and areflexia

- rapid progression in ascending manner

- normal sphincter tone

2) 감별진단

- acute intermittent porphyria

- toxic neuropathy

- diphtheritic polyneuropathy

3) 검사

- vital capacity

- EMG, NCS

- CSF tapping

4) 치료

- respiratory support if vital capacity < 15 ml/kg

- plasmapheresis

- intravenous immunoglobulin

3. 신경-근 접합부 병변 (neuromuscular junction lesion)

1) Myasthenia gravis 환자에서 crisis가 올 때 MG crisis와 cholinergic crisis와의 감별이 중요

2) 검사

- bedside vital capacity, cardiac monitor

- edrophonium test (cholinergic crisis와의 감별진단을 위해)

table 1. Ddx with myasthenic crisis and cholinergic crisis

3) Myasthenic crisis의 치료

- cholinergics

- respiratory support

- 악화인자 제거

- plasmapheresis

- steroids

4) Cholinergic crisis의 치료

- atropine

- ipratroprium inhaler for bronchospasm

IV. 급성 뇌졸중

1. 급성 허혈성 뇌졸중

- 혈전용해치료의 적응증이 되는 경우

- 3시간 내 약물투여 가능한 환자: intra-venous tPA thrombolysis 고려

- 6시간 내 약물투여 가능한 환자: intra-arterial urokinase (or pro-UK) thrombolysis 고려

2. Herniation 징후를 보이는 큰 뇌졸중

1) Central herniation

- 보통 아급성 경과를 밟고 tumor에 의한 경우가 많음

(1) Diencephalic stage (reversible)

- small pupils with light-near dissociation

- roving eyes with decreased upgaze

- obtundation, yawning

- progresses to Cheyne-Stokes respiration and decorticate posture

(2) Pontine stage (irreversible)

- midsized fixed pupils

- Cheyne-Stroke breathing to tachypnea

- decreased Doll's eye and caloric test

- disconjugate gaze and/or intranuclear ophthalmoplegia

- decerebrate posture, then flaccid

2) Uncal herniation

- 보통 경과가 빠르고, temporal lobe hematoma에 의한 경우가 있음

(1) first stage: unilateral pupil dilatation often before mental status change

(2) second stage: ophthalmoplegia and hyperventilation

(3) third stage: midposition pupils and decerebrate posture

(4) fourth stage: symptoms of central herniation

3) Subtentorial herniation

(1) Tonsillar herniation

- posterior fossa의 뇌압증가가 cerebellar tonsil을 foramen magnum을 통해 아래로 누름

- medulla를 압박

(2) Upward herniation

- posterior fossa mass가 tentorial opening을 통해 upper brainstem을 누름

4) 뇌내압상승 (increased intracranial pressure)의 치료

- head elevation

- hyperventilation: intubate and decrease PCO₂ to 20-25 mmHg

- hyperosmolar agents: mannitol

- steroids: decreases edema around brain tumor or hematoma

- insert Foley catheter and measure urine output

- avoid patient's agitation

- monitor osmolality and electrolytes frequently

- Barbiturate coma therapy

- definitive treatment aimed at underlying lesions: 수술적 치료

3. 소뇌 경색 또는 출혈

- herniation의 위험이 있으므로 응급 상황임

- 외과적 감압술 (decompressive surgery)을 고려해야 함

4. 지주막하 출혈 (subarachnoid hemorrhage, SAH)

1) 임상양상