NEUROSURGERY -족보정리(pk용)
의학이야기
2005/09/18 19:37
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￭ Glasgow coma scale을 측정한다.
1) 의식상태
alert : 의식이 깨끗하고 정상적인 상태
drowsy, lethargy : 소리를 지르면 눈을 떳다가도 가만 있으면 다시 잠에 드는 상태
semicoma, stupor : 소리를 질러도 깨어나지 않으나 꼬집거나 아픔을 주면 눈을 뜨며 가만 있으면 또 자는 상태. 각막, 대광반사, 표재반사, 심부반사는 정상
coma : 완전히 또는 거의 완전히 의식을 상실한 상태
confusion : 경도의 의식장애. 기본적 반사, 단순한 지적 기능 및 보통의 명령에 대한 반응은 정상. 주 증상은 orientation의 장애
delirium : 병변의 인식과 주의력을 상실한 착란을 특징으로 한다.
2) Glasgow coma scale
Eye opening : spontaneous (4), to speech (3), to pain (2), none (1)
Verbal response : oriented (5), confused (4) words (3). sounds (2), none (1)
Best motor response : obey command (6), localizing to pain (5), withdrawl (4), flexing to pain (3), extending to pain (2), none (1)
￭ 뇌신경검사
1) olfactory nerve
- aromatic, nonirritating material을 사용
- unilateral loss of smelling은 의의가 있으나(compression of olfactory bulb or olfactory tract) bilateral loss of smelling의 경우는 대부분이 URI나 sinusitis등에 의한 것이다.
2) optic nerve
- visual acuity : cortical origin, peripheral origin, conversion reaction
- ophthalmoscopic examination (papilledema, optic neuritis, optic atrophy)
- plotting of visual field
- direct/indirect light reflex : prompt, sluggish, absent
3) oculomotor, trochlear and abducens nerves
- 외안근의 움직임과 대광반사에 대한 동공의 반응을 check
- oculomotor n. : med. rectus, sup. rectus, inf. rectus, inf. oblique, levator palpebrae, constrictor pupillae m.
- trochlear n. : sup. oblique m.
- abducens n. : lat. rectus m.
4) trigeminal n.
- motor division : mastication muscle에 분포
① jaw clench후 masseter 및 temporal muscle의 muscular tone을 palpation
② pterygoid muscle function : jaw lateral move시키고 pressure를 가해본다.
- sensory division : sensory muscle의 4th cervical cord까지 간다.
① face전체의 감각기능, tongue의 anterior 2/3의 general sensation , corneal reflex의 afferent pathway (efferent pathway는 facial nerve)
5) facial n.
- motor function : facial expression, lacrimation, sublingual과 submaxillary salivatory gland excretion, stapedial reflex
- sensory function : tongue의 anterior 2/3에 대한 맛 감각을 알아본다.
6) vestibulocochlear nerve
- cochlear division : hearing function
method - thumb rubbing, tunning fork or wristwatch sound등의 작은 소리이용
- vestibular division : perception of equilibrium
7) glossopharyngeal n.
- taste sensation
- gag reflex : glossopharyngeal n. forms afferent loop
8) vagus n.
- dysarthria, nasal phonation, horseness
- uvula deviation 유무
- pharyngeal constriction at gag reflex
- dysphagia, food regurgitation
- vocal cord deviation
9) accessory n.
- shrugging shoulder against resistance, shoulder droopping, head-tunning against resistance
10) hypoglossal n.
- tongue deviation : upper motor neuron type에서는 deviation이 없는 경우가 많으나 있으면 lesion의 반대쪽, lower motor neuron lesion에 있을시는 lesion site로 deviation
- rapid alternating movement : bilateral upper motor neuron lesion에서는 slow and spastic movement이고 cerebellar disease때는 dysrhythmia
￭ deep tendon reflexs를 검사하고 그 결과를 판단한다.
1) deep tendon reflex
- biceps jerk : C5-6
- triceps jerk : C6-7
- knee jerk : L2-4
- ankle jerk : S1-2
￭ UMN & LMN
|
|
upper motor neuron lesion |
lower motor neuron lesion |
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Paralysis |
spastic |
flaccid |
|
Deep tendon reflex |
hyperactive |
diminished or absent |
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Superficial reflex |
감소 or 소실 |
+ |
|
Babinski sign |
+ |
- |
|
Muscle atrophy |
little or No |
+ |
|
Fasciculation |
- |
+ |
￭ Babinski sign의 검사방법과 의의를 설명한다.
- 발바닥을 뒤쪽에서 앞쪽 엄지 발가락 쪽으로 긁을 시 엄지발가락은 dorsiflexion하고 나머지 발가락은 펴지게 된다. 그리고 knee는 flexion된다. 이는 upper motor nueron의 병변을 뜻한다.
￭ 직접 광반사와 간접 광반사를 시행하고 제2뇌신경병변과 제3뇌신경병변을 구분한다.
- 광반사는 2번 신경으로 들어가서 3번신경으로 나온다.
- 제2뇌신경병변 : direct light reflex는 소실되나 indirect light reflex는 정상
- 제3뇌신경병변 : direct light reflex 및 indirect light reflex의 소실
￭ 안구 운동장애를 인지하여 병변뇌신경을 구분한다.
1) oculomotor n.의 손상
- 외안근 마비 : 개산사시, 복시, 안검하수
- 내안근 마비 : 동공산대, 광반사소실, 조절반사소실, 모양체 척수반사마비, 동공반사이상
2) trochlear 장애
- 드물다. 아래로 볼 때 경한 수렴성 사시와 복시.아래와 내측을 보는 것이 안되어 층계를 내려갈 때 곤란을 겪음. 머리는 보상적으로 경사지게 되고 이것이 첫소견일 수 있다.
3) abducens장애
- 신경이 길어 안근마비 중 가장많음. 수렴성 사시와 복시가 있다.
￭ 안저검사를 시행하고 유두부종을 진단한다.
- 두개강 내압상승으로 대체로 양안에서 유두부종이 발생하며(CSF압력상승으로 central retinal vein에 압력이 가해져서) 천막하 종양에서 더 빈번하게 발생 -> 종양부위 결정에는 별 도움안됨.
- 어릴수록 유두부종의 발생빈도가 높다.
￭ 대면검사에 의한 시야결손을 측정한다.
- 검사자와 환자가 50-100cm의 거리를 두어 마주본다. 환자는 우안을, 검사자는 좌안을 가리고 환자는 검사자의 우안을, 검사자는 환자의 좌안을 주시한다. 두사람의 중간지점에서 적당한 물체를 주변에서 중심으로 점차 이동시켜 시표를 두사람이 거의 동시에 볼 수 있다면 환자의 주변시야는 정상이라 판단한다. 같은 방법으로 좌안도 검사한다. 이 방법은 검사자의 시야가 정상이라는 전제아래 환자의 시야와 비교하는 법이며, 어렵지 않게 빨리 측정할 수 있으나 정확하지 못하며, 이상이 있을시는 시야계를 사용 검사를 해야한다. 시력이 나쁠 경우 검안경의 전등 등을 시표로 사용할 수 있다.
￭ 안면신경마비시 말초형과 중추형의 임상적 특징을 구별, 설명한다.
- upper motor neuron type의 facial weakness 때는 이마로 가는 nerve는 pons에서 일부가 decussation하므로 forehead의 muscular palsy는 없으나 lower motor type의 facial weakness 때는 both upper and lower facial palsy가 다 생긴다.
￭ 소뇌기능의 검사방법을 설명한다
1) finger to finger or finger to nose test
2) rapid alternating movements (diadochokinesia)
3) heel to shin test
- peripheral neuropathy : heel을 shin에 정확히 갖다놓지 못함.
- cerebellar injury : heel을 shin에 갖다 놓을 수는 있으나 oscillation이 심하다.
4) tandem walking test
￭ 두개골 단순 X-선 촬영상 두 개강 내압 항진 소견을 설명하라.
1) 두개골 봉합선이 유합되기 전의 변화
① suture seperation
② 두개 전천문 팽창
③ 두개골 thining
2) 두개골 봉합선의 유합후 변화
① convulutional marking증가
② emissary vein이 커짐 (정맥동 압력 상승에 의해)
③ 전방 피질부의 터어키안의 후벽이 얇아짐
￭ X-ray상 선상 골절과 혈관구의 감별
- 선상골절 : sharp, terminal이 곧게 뻗음
- 혈관구 : 구불구불하며 terminal에서 좁아짐. sclerotic margin을 가진다.
- 봉합선 : perisutural density가 있음.
￭ X-ray상 터어키안의 변화를 인식하고 임상적 의의를 설명한다.
- normal : AP max 17mm, depth 14mm, width 10-15mm
- sella turcica안의 종양 : 터어키안이 둥글게 풍선모양으로 변함. 바닥과 전벽이 패이고 종양이 외측으로 확산된다. - 측면상 double floor로 보인다.
- suprasellar or parasellar tumor : 터어키안이 접시모양으로 편평해짐.
- 터어키 안 주위의 석회화 : 뇌동맥류, 수막종, 두개인두종, 기형종
￭ CSF pathway
CSF circulation의 pathway : 양쪽 lateral ventricle -> via foramen of Monro(interventricular foramen) -> third ventricle -> aqueduct of sylvius -> fourth ventricle -> two lateral foramen of Luschka & one median foramen of Magendie -> cerebellomedullary cistern(=cisterna magna) -> subarachnoid space -> arachnoid villi & granulation -> venous system of sup. sagittal sinus
￭ 뇌 CT상 혈종, 종양 및 농양을 구별한다.
농양 : 2-7일 후 불분명한 저밀도 음영과 불규칙적인 조영증강. 농양벽에 환상의 조영증가.
혈종 : 처음 24시간 내에 점상 출혈을 동반한 불규칙한 음영으로 보이나 2일이 경과되면 치유기에 들어가 뇌실질과 동일한 밀도의 음영으로 변하는데 이 때 뇌경색증과 같은 조영제 증강현상이 생기며 수 개월이 지나면 뇌연화증 발생.
￭ 뇌혈관조영술상 뇌동맥류, 뇌동정맥기형, moyamoya병 및 경동맥 해면정맥동루를 진단한다.
1) 뇌동맥류 : sacular, berry / fusiform / dissecting. 대부분 Willis circle에서 발생
2) arteriovenous malformation (AVM) : parenchymal / dural malformation / mixed type
3) moyamoya disease : rete mirabile. 진행성 뇌혈관 폐색을 일으키는 disease. 내경동맥 상부의 혈관이 조영안되고 측부 순환으로 뇌저부로부터 그물같은 세동맥들이 상방을 향하여 많이 나타나는 소견
4) carotid cavenous fistula
해면정맥동내의 경동맥과 해면정맥동 사이에 누공이 생기는 사태로 대부분 외상에 의해 발생.
￭ 척수액에 혈액이 혼입될 때 외상성 천자에 의한 것인지 지주막하 출혈인지를 감별한다.
1) CSF를 일정시간 간격으로 채취한다.
- 지주막하 출혈 : 혈성 정도가 균일
- 외상성 천자 : 혈성 정도가 줄어듬
2) CSF를 원심천자
- 지주막하 출혈 : 상층액이 황색
- 외상성 천자 : 상층액이 무색
￭ 간질 종류에 따른 특징적인 뇌파종류를 설명한다.
대발작 : 매초 마다 10회 이상 발생하는 극파의 급속한 발생
소발작 : 매초마다 3회의 큰 서파와 극파의 복합체가 양측성으로 동시에 발생하는 것
정신운동성발작(psychomotor epilepsy, temporal lobe epilepsy) : 수면중에 측두엽에서 극파. 이런 극파의 방전은 소아에서는 양측성
￭ 뇌파검사에서 관찰하는 주파수에 따른 뇌파를 분류한다.
4Hz 이하 delta wave : 수면시
4-8Hz theta wave : 수면시
8-13Hz alpha wave : 눈감은 각성시
13Hz 이상 beta wave : 눈뜨거나 자극시
￭ 두개강내압 항진 환자 발생시 가능한 처치를 순서대로 나열한다.
목표: 뇌혈류를 증가시키고 탈장을 막기 위해 두개강 내압을 감소시키는 것.
금기: 혈압강하제의 사용 - 뇌혈류를 감소시켜 brain hypoxia를 유발, 혈압을 상승시킴.
내과적 치료
- hyperventilation, 저체온법, 고장액(mannitol, urea, glycerol), furosemide, steroid, barbiturate
외과적 치료
- 외감압술, 내감압술, 뇌실천자 또는 뇌실단락술
￭ 두개강 내압항진 시 과도호흡을 시키기 위한 처치를 설명한다.
필요하면 기관지 삽관법까지 하며, CO2를 떨어뜨리는데 중점을 둔다.
￭ 두개강내압 항진시 처치로서 mannitol, glycerol, diuretics, steroid투여의 의의를 설명한다.
mannitol : 반동현상이 적고, 효과가 오래 지속
glycerol : 부분적으로 대사되고, 높은 칼로리 효과. 정주 뿐만 아니라 복용도 가능. 다른 고장액에 비해 탈수나 전해질 이상도 적게 초래
이뇨제 : 혈청의 삼투도 증가, 저 K+혈증, 저 Na+혈증 없이 두개강 내압을 저하시킴. BBB의 병적인 상태에서도 뇌부종을 감소시킬 수 있다.
steroid : 뇌척수액 생산억제, 내피세포의 투과성 유지, radical reaction을 감소, lysosome의 활성억제
￭ 신경외과 환자의 마취전 관리에 대해서 설명한다.
수술전 평가의 목적은 수술전에 정신적으로나 신체적으로 환자상태를 최상으로 유지하도록 하는 것이므로 마취를 안전하고 효과적으로 하기 위해서는 수술전 환자방문이 수술중 관리 만큼이나 중요하다. 자세한 병력을 조사하고 이전의 마취경험이나 병존하는 일반 질환들에 대해서 잘 알아야 한다. 특히 심혈관계 질환이나 호흡기 질환 뇌혈관성 질환, 당뇨등에 대한 정보를 잘 알고 있어야 한다. 불안, 우울 등 정신적 문제등에 대해서도 알아야 한다. 적절한 이학적 검사도 시행되어야 한다.
￭ Epilepsy 환자의 집중치료에 대해서 설명한다.
항경련제의 단독 요법이 권장되고 있다. monotherapy 가 효과가 없을 경우에 polytherapy를 권장한다. 실패시 surgery를 시행한다. 항경련제에 난치성인 간질환자에게 발작이 시작되는 부위를 제거함으로 발작을 조절하는 수술적 치료가 tlhe되어 많은 환자가 도움을 받고 있다.
￭ 뇌종양에 대한 치료방법을 설명한다.
① surgical management
total excision, subtotal excision, biopsy(open or stereotactic), shunt for hydrocephalus
② chemotherapy
penetration of BBB( lipid soluble and non-ionized)
nitrosoureas(BCNU, CCNU) - most frequent and effective
steroid : reduce edema
combined therapy
interstitial chemotherapy
③ radiation therapy
conventional external beam irradiation
brachytherapy( interstitial, intercavitary)
stereotactic radiosurgery(LINAC, Gamma knife, cyclotron)
hyperthermia
④ immunotherapy
BCG, monoclonal antibody, immunotoxin therapy
Lymphokine activated killer(LAK ) cell
⑤ gene therapy
￭ 뇌종양의 발생부위에 따른 임상증상을 열거, 설명한다.
뇌는 특정 부위에 따른 고유의 기능이 있기 때문에 종양이 발생된 부위에 따른 국재적 신경증상 및 징후(localizing neurological symptoms and signs) 가 특징적이며 반신 운동력저하, 감각이상, 언어 장애, 시야 결손 등이 검사상 쉽게 인지될 수 있는 대표적 징후들이다.
￭ 성상세포종의 CT와 MRI소견상 조영증강에 따른 악성도를 설명한다.
(1) Astrocytoma
CT: hypodense or occasionally isodense, No mass effect, rare enhancement
MRI: well defined lesion, normal to slightly prolonged T1 relaxation time, Prolonged T2 relaxation time, homogenous signal, rare enhancement
(2) Anaplastic astrocytoma
CT: low or mixed attenuation, ill-defined, mass effect and edema, contrast enhancement(80-90%)
MRI: prolonged T1 and T2 relaxation time, heterogenous signal
악성 변화를 일으킨 경우는 불규칙하게 조영 증강되며 괴사 소견을 보일 수도 있다.
￭ 소뇌교각부 종양의 특징적 임상증상을 설명하고, 감별질환을 나열한다.
∙임상 증상: tinnitus, hearing difficulty, facial numbness and diminished corneal reflex,vertigo, facial weakness, cerebellar and brain stem sign, hydrocephalus
∙감별 질환:
① schwannoma
CPA, vestibular branch of Ⅷ nerve에서 가장 흔함, 다음은 Ⅴ nerve
most common tumors found in this region
형태학적 특징
1) well-circumscribed, incapsulated, firm, gray, cystic,
xanthomatous change
2) Antonu A : 거의 간질 없이 방추형 세포가 다발을 이루면서 세포밀도가
높은 부위. Verocay bodies
Antoni B : 세포들이 성글게 얽혀 있고 안성 변화와 점액성 변화를
모이는 부위
3) S-100)+)
② Neurofibroma
1) cutaneous neurofiboma, solitaty neurofibroma
sporadically, or NF1
well delineated, uncapsulated masses composed of spindled cells
with collagenized stroma
2) plexiform neurofibroma - NF1 에서만 나타난다.
potential for malignant transformation
multiple
schwann cell, fibroblast, inflammatory cell( mast cell), axon
3) NF2
bilateral acoustic neuroma
③ Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST, malignant schwannoma)
transformation of a plexiform neurofibroma , cranial nerve Ⅴ
￭ 뇌수막종의 특징적 CT와 MRI 소견의 설명한다.
∙CT : 조영제 주입 전에는 주위 뇌조직 보다도 약간 고농도 음영의 종양이 균질성의 lobulated 된 원형으로 보이며 종양주위에는 저농도의 뇌부종이 동반되며 간혹 종양 내에 석회화 침착이 보이기도 한다. 조영제 투여시 강하고 균일한 조영증강을 보임, 드물게는 pancake 모양의 in plaque 형으로 나타나기도 함, 약 20%에서 인접한 두개골 내판의 hyperostosis를 동반하기도 함.
∙MRI: T1/T2 강조 영상에서 뇌실질과 비슷한 신호강도를 나타내며, 조영 후 강한 조영증강과 dural tail sign을 보인다.
￭ 전이성 뇌종양의 CT와 MRI 소견의 특징을 설명하고 감별진단을 나열한다.
∙CT로 편리하게 조기 진단이 가능.
∙뇌실질 전이의 가장 전형적인 소견은 둥근 종괴와 주위 부종이다. 약 60%에서 다발성. 대개는 저음영이고 90%는 조영증강된다. 튼 종양에서는 불규칙적인 조영증강이 흔하고 이는 주로 중앙부 괴사 때문이다. 낭성인 환형 조영 증강을 보일 때는 농양과 감별.
∙급성 출혈로 종양 자체는 잘 안보일 수도 있다. 수막종, 악성교종, 뇌경색, 방사선 치료에 의한 괴 등과도 감별해야 한다. 수술 후에도 CT가 요긴. 수술 후 처음 몇 주일에는 종양이 제거된 주위가 다양하게 조영증강 될 수 있다. 이는 BBB 파괴와 신생 혈관 증식때문이고 이러한 환형 조영 증강은 잔여 종양과 감별이 어렵다. 뇌혈관 촬영도 혈관의 분포와 주요 혈관들과의 관계를 알기 위해 시행된다.
∙Tumor는 일반적으로 장상 brain( gray and white matter)보다 수분의 함유가 증가.
∙CT:low attenuation, MRI: low signal intensity(T1WI), high signal intensity(T2WI)로 보임. mass 자체보다 mass effect가 동반하거나 주로 보이는 경우도 있다. 즉 주위구조물이 눌려 있거나 보여야 할 간격이 안 보이거나 혹은 커져 있거나 중간에 위치한 구조물이 좌우로 밀리는 현상등이다.
￭ 수모세포종의 CT와 MRI 소견의 특징을 설명하고 감별진단을 열거한다.
CT: midline vermian spherical mass displacing fourth ventricle anteriorly. hyperdence on NECT with moderate enhancement
￭ 천막하부종양시 CT보다 MRI가 좋은 이유를 설명한다.
기저부 두개골에 의한 영상결손이 없고 한 번 검사에 각종의 단면 영상을 얻을 수있고 flow-void의 특성에 따른 vertebral artery 혹은 posterior inferior cerebellar artery 분지의 종양과의 위치 관계를 파악할 수 있어 종래의 CT보다 해부학적 정밀 평가가 월등
￭ 뇌하수체종양의 감별진단을 임상적 증상 및 CT와 MRI 소견에서 설명한다.
뇌하수체종양은 시신경 교차부를 침범하여 양측 두부성 혹은 동측성 반맹, 비대칭적 시력변화를 일으키고 소위 optic chiasmal syndrome을 유발하는 종양으로 감별해야 하는 질환은 아래와 같다.
① craniopharyngioma
② meningioma
③ 시신경과 시신경교차부의 신경교종
④ 뇌동맥류
⑤ 접형동에서 기원한 chordoma, 육종, 암종, mucocele
⑥ epidermoid
⑦ 염증성 육아종
⑧ 뇌하수체 종양
⑨ 시신경이나 시신경 교차부의 급성 수초탈락성 질환
￭ 뇌하수체 종양의 증상 및 처치에 대해서 기술한다.
∙증상:
(1) 내분비 기능장애
① acromegally
②cushing D.
③ prolactinoma
④ 뇌하수체 기능저하증
⑤ TSH와 gonadotropin의 과분비
(2) 공간 점유효과
시력상실,시성환각, 두통, 복시, 정신증상, 간질
(3) 뇌하수체 졸중.
∙치료
(1) 수술적 치료
① 수술의 선택
두개강내 접근법- 종양이 diaphragm sella를 넘어 좁은 경부를 가지고 아래, 위로 있을 때 전두와 중두와에 있을 때, 다른 병변이 완전 감별이 안될 때
접형동을 통한 수술- 위로 진전없이 접형동으로 내려온 경우, 환자가 아주 쇠약하여 두개강내 접근이 어려운 경우
② transfrontal operation
③ reanssphenoidal approasch
④ 수술 전 후의 처치
수술 전, 후 hydrocortisone 투여가 필요하다. 두개강 내압을 고려해 DEXAMETHASONE을 쓰는 경우 스트레스에 효과가 있다. 수분 균형이 1000cc이상 부족이거나 1.005이하면 DDAVP투여가 필요
(2)약물 치료
(3)방사선 치료
￭ 뇌하수체 졸중의 증상 및 치료방법을 설명한다.
∙증상
①급작스런 심한 두통
②일시적 혹은 지속성 의식장애
③구토
④경부강직
⑤Kernig's sign
⑥발열
⑦시력저하, 시야변화
⑧병력, 내분비 변화의 이학적 소견
⑨무증상
∙치료법;
①초기 치료;hydrocortisone으로 뇌하수체-부신피질 축 기능 유지
②심하면 응급수술
￭ 뇌하수체 종양의 치료방법을 구체적으로 설명한다.
∙외과적 치료 (Trans-sphenoidal approach, transcranial approach) : 종양 주변의 주요 해부학적 구조물(optic chiasm, cavernous sinus, carotid artery) 등과 종양이 두개 기저부에 위치하고 있기 때문에 수술의 난이도가 높으며 종양의 크기, 위치 및 그 주변조직으로의 침윤도에 따라서 수술 접근방법이 결정된다. 합병증으로는 요붕증이 올 수 있다.
∙방사선 치료 (conventional or stereotactic)
∙내과적 치료 (bromocriptine, cyproheptadine)
￭ 뇌하수체 종양의 수술의 치료원칙을 설명한다.
Trans-sphenoidal approach
transcranial approach
￭ 송과체부위 종양의 치료 원칙을 설명한다.
①수술적 치료
②방사선 치료
③화학요법
배아종은 방사선에 아주 민감, 방사선 완치가능, 70%의 송과체 부위의 종양은 방사선에 민감하여 수술후 방사선 치료 요, germinoma는 whole CNSirradiation
￭ 전이성 뇌종양의 원발부위를 흔한 순서대로 나열
폐암(40-50%), 유방암(10-15%), 위장관암, 자궁암, 신장암, 간암, unknown
￭ 전이성 종양의 치료원칙을 설명
corticosteroid-뇌의 부종을 줄여주는 작용, 수술, 방사선 요법, 화학요법 등을 복합적으로 사용한다.
￭ 두개골 침범 종양을 방사선 촬영상 경화성 소견과 골파괴상에 따라서 열거한다.
osteoma
fibrous dysplasia
hemangioma
sarcoma
전이성 두개골 증상 - 유암, 갑상선암, 비뇨기암, 육종, 골수종, neuroblastoma 등
histiocytosis X (eosinophilic granuloma, Hand-Schuler-Christian diseaes, Latter-Siwe disease)
chordoma
chondroma
plasmacytoma
￭ 방사선 치료에 반응을 나타내는 뇌종양을 기술한다.
astrocytoma, low grade astrocytoma, malignant astrocytoma
medulloblastoma
pineal region tumor
CNS lymphoma
￭ 소아에서 천막하부종양을 빈도에 따라 나열한다.
전체 소아기 뇌종양의 50-60% 차지
medulloblastoma (소아 뇌종양의 13-28% 차지)
cerebellar astrocytoma
ependymoma
brain stem glioma
￭ 소아기 천막상부에 호발하는 종양을 열거한다.
astrocytoma, malignant glioma
ependimoma(supratentorial)
craniopharyngioma
￭ 소아 천막하부 뇌종양의 치료 방법을 설명한다.
cerebellar astrocytoma: 외과적으로 낭종과 그 내벽의 돌기를 모두 다 적출
medulloblastoma: 외과적 적출. 종양과 정상 뇌 조직의 경계가 불분명하여 완전한 적출은 힘들다. 수술 후 전 neuraxis에 방사선 치료를 한다. 방사선 치료후 화학 요법을 하기도 한다.
brain stem glioma: 수술은 거의 불가능. 가장 중요한 치료법은 방사선 치료이다.
￭ 방사선 촬영소견을 통하여 척수종양의 경막외, 경막내와 수내외 종양을 감별한다.
∙intramedullary tumors-ependimoma:
enlarged cord, expanded canal. irregular, poorly defined mass.
delayed T1, T2 relaxation time with strong enhancement(T1:low T2:high)
∙hemangioblastoma:
delayed T1,T2 relaxation time markde enhancing tumor
∙intradural extramedullary tumors:
* neurogenic tumor: iso/hypointense on T1WI, hyperintense on T2WI, strong CE, widening of neural foramina
* meningioma: relatively isointense, strong CE, calcification
∙extradural tumor
￭ CT소견을 통하여 뇌경색을 진단한다.
뇌경색에 대한 CT소견은 전시기를 통하여 저흡수영역을 나타내나 급성기, 아급성기, 그리고 만성기에 따라 차이가 나타난다. 급성기는 일반적으노 발병 12-24시간에 해당되고 이 시기에 CT는 대개 정상이다. 발병후 처음 48시간내에 CT소견상 진단할 수 있는 뇌경색은 불과 반정도이다. 아급성기는 일반적으로 발병후 4-6주 동안 지속되는데 이시기에 CT소견을 보면 증상 발생후 24시간경에서 시작되어 점차적으로 증가되는 저흡수영역을 나타내고 수일후에는 저흡수영역은 좀더 현저해지고 경계가 좀더 뚜렷해진다. 그리고 발병후 초기 2주후에는 뇌경색부위에 응고성괴사 및 공동화로 인하여 점차적으로 좀더 저흡수영역이 될 수 있다. 동시에 뇌부종으로 인한 종괴효과가 나타나는데, 이런현상은 발병3일 이전에는 드물고 2-3주에 절정에 달하나 발병 2개월후에는 드물다. 마지막 만성기는 발병후 5주-6주 이후에 해당되며 종괴효과는 사라지고 조영증강은 나타나나 저흡수영역은 좀더 약화되어 뇌척수액의 농도에 도달되게된다. 이것을 소위 fogging effect라 한다
￭ 임상적소견과 방사선 촬영 소견으로 모야모야병을 진단한다.
임상적 소견: 일과성 뇌허혈발작, 뇌경색, 뇌내출혈 및 전간발작등 다른 뇌내혈관이상 질환과 유사한 증상들을 나타낸다.
방사선 촬영소견 :
①뇌혈관 조영술 : 모야모야병의 확진을 위한 필수적이고 가장 필수적이고 가장 중요한 검사는 뇌혈관조영술이다.
② 전산화 뇌단층촬영 소견 : Handa 등의 1977년 발표한 모야모야병의 CT소견을 요약하면
대뇌피질과 대뇌피질하부에 국한된 저흡수역
대뇌구와 대뇌열구의 확장
경도의 측뇌실 확장 등이다.
또한 출혈을 일으키면 뇌기저핵, 시상부 및 측뇌실, 대뇌피질하, 대뇌피질순으로 고흡수역을 나타낸다. 조영제 투여후에는 뇌기저핵부위에서 사행성 또는 곡선 모양 혈관들과 모야모야 혈관들이 나타나는 경우도 있다.
￭ 뇌내출혈의 CT 및 MRI 소견을 통하여 뇌혈관질환을 감별한다.
∙Intracranial hemorrhage는 stage에 따라 달라진다. Hemorrhage가 brain내에 일어나면 처음엔 hematoma를 구성하는 RBC는 산소가 많은 oxyhemoglobin으로 있다가 곧 deoxyhemoglobin으로 변하면 이는 다시 methemoglobin으로 변한다. 또한 이 과정에서 hematoma의 serum이 주위 정상 brain에 의해 흡수되며 late stage에서는 liquefy 혹은 signal로 바뀐다. CT에서 acute stage에는 hyperdense하며 hyperacute 때는 intravascular blood density와 같이 hypodense하게 보인다. Anemic patient에서는 acute때 isodense하게 보일 수도 있다.
∘Subacute 때는 isodense하게 되며 peripheral enhance를 보인다.
∘Chronic 때는 hypodense하다.
∙Epidural hematoma는 skull과 dura 사이에 위치하며 주로 middle meningeal artery나 dural venous sinus의 laceration에 의한다. 모양은 lentiform하며 suture line을 cross하지 않다.
Subdural hematoma는 dura와 subarachnoid space 사이에 위치하며 crescentic 모양을 보인다. Suture line은 cross할 수 있으냐 bony attachment는 cross하지 않는다. 주로 bridging cortical vein의 laceration에 의한다.
∙Intracranial hemorrhage는 그 원인이 다양하며 주로 hypertension, trauma, aneurysm, vascular malformation에 의한다.
∙Cerebral hematoma는 acute 때 hyperdense with surrounding edema, subacute 때는 isodense, chronic 때는 hypodense로 보인다.
∙Subarachnoid hemorrhage는 주로 aneurysm의 rupture에 의하며 CT가 가장 좋은 imaging modality이며 high density로 주로 subarachnoid space(basilar cistern, sylvian cistern)에 나타난다. 심한 경우 parenchymal, intraventricular hemorrhage로 보일 수도 있다. MR에서는 CT보다 sensitivity가 떨어진다.
￭ 지주막하 출혈의 원인과 특징
두개강내의 출혈이 지주막하강내에서 일어난 경우로 대부분의 경우는 선천성 뇌동맥류의 파열이다. 낭상동맥류파열(2/3), 뇌동정맥 기형(5%) 외 고혈압성 뇌내 출혈, 혈액 응고 기전의 이상, 뇌종양, cerebral infarction, leukemia 등이 있다. 뇌동맥류의 대부분(85%)은 주로 Willis환의 전부위에 호발하며 autopsy에 의하면 인구의 약 5%에서 silent 뇌동맥류를 가지고 있다고 한다. 뇌동맥류는 격심한 운동중에 파열되기도 하나 촉진인자가 확실하지 않는 경우도 많다. 대부분의 뇌동맥류는 파열되기 전에는 아무 증상도 일으키지 않으나 뇌동맥류가 oculomotor, abducent nerve등 뇌신경을 압박할 수 있다. 일단 파열되면 출혈양에 따라 증상이 다양한데 급속히 의식이 저하되어 수 분만에 사망에 이르는 경우가 있는가 하면 소량의 혈액만 누출된 경우에는 심한 두통만을 호소한다. 대부분 구토가 따르며 경부강직이 있다. 대부분의 경우에는 국소 신경학적 증후가 없다. 일부에서는 광선 공포증, 의식장애, fever, 망막전 출혈이 있을 수 있다. 출혈후 3주 이내에 재출혈이 있을 수 있고 2주이내에는 편마비등이 새로 생길 수 있는데 이는 cerebral vasospasm 때문이다.
￭ 뇌동맥류 파열 환자의 수술전 관리에 대하여 설명한다.
뇌동맥류 파열시 생존한 환자의 치료중 가장 큰 문제가 되는 것이 지주막하출혈에 의한 혈관연축이며 이와같이 신경학적 결손을 동반한 혈관연축을 경감시키는 것이 주 목적이다. 이에는 triple H therapy(hypertension, hypervolemia and hemodilution)의 시행, calcium channel blocker의 사용 등이 있다.
￭ 전형적인 임상상황과 검사자료를 통하여 뇌동정맥 기형을 진단한다
주요증상으로 두 개내 출혈, 경련 및 두통이 있으며 그밖에 정신증상(증상장애 등), 뇌허혈증상, 심부전(heart failure) 등으로 두개내 잡음이 청취되는 경우도 있다. 신생아기에 뇌동정맥기형으로 인한 심박출량 증가와 좌심실의 심부전증이 나타나기도 한다. 검사자료로 본 소견은 CT에서는 enhancing tortuous vessel로 형성된 mass로 MR에서는 flow void의 tortuous vessel로 형성된 mass로 보인다.
￭ 임상증상과 두개부 청음을 통해 경동맥해면정맥동루를 진단한다
외상성 CCF는 주로 젊은 남자에 호발하며, 특발성 CCF는 중년 혹은 노년층의 여자에서 빈발한다. 대표적인 증상은 안구 혹은 두부잡음(orbital or cephalic bruit), 안구박동(ocular pulsation), 안구돌출(exophthalmos), 결막부종(chemosis), 복시(diplopia), 두통(headache) 및 시력장애(visual disturbance)이다. 잡음이 가장 빈번한 초기증상이며, 박동성 안구돌출과 결막부종은 동맥피가 안정맥으로 역류하여 초래되며, 두통은 주로 CCF의 동측 안와주위나 안구뒤에 나타나고, 복시는 안와 내용물이 많아지므로서 안구 근육이 늘어나고 약화되어 안구운동이 부분적으로 제한되기 때문이며, 시력장애는 가장 심각한 합병증으로서 외상에 의한 시신경손상, 안정맥압의 상승, 안구돌출에 의한 시신경 압박 등으로 초래될 수 있으나, 가장 중요한 이유는 안동맥압이 높아지므로써 안구관류압(perfusion pressure)이 낮아져서 오는 저산소증(ocular hypoxia)이다.
￭ 경동맥해면정맥동루의 방사선학적 소견
두개골 단순촬영에서 두개골골절이나 터키안의 외측부나 접형두정렬(sphenoparietal fissure)의 압박미란(pressure erosion)을 볼 수 있으며, 뇌 CT에서는 두개골 골절외에 조영증상에서 해면정맥동의 팽창과 안정맥 등이 확장된 것을 볼 수 있으므로 진단이 가능하다. MRI와 MRA를 이용하면 해면정맥동과 안와 내의 정맥 구조물 등에 대해 뇌CT보다 더 정확한 소견을 얻을 수 있다. 그러나 결정적 진단과 해부학적 및 혈류역동학적 분류에는 뇌동맥조영술이 가장 필요한데, 이는 적절한 치료 방침을 세우는데도 결정적 도움을 주기 때문이다.
￭ 두부외상의 진단방법을 설명하고, 단순두개골 X-선 촬영상 두개골 골절을 진단한다.
1) 이학적 검사
① vital sign - Cushing response
- abnormal respiration
② 신경학적검사
2) 정밀검사
① 단순두개 촬영
-법의학적 측면에서는 모든 두뇌손상에서 촬영해두는 것이 좋다.
-선상골절, 분쇄골절, 함몰골절, 복잡골절
-골절은 혈관구와 비교하여 더욱 검은선이며 sclerotic border가 없으며,
가지로 분지되는 경우가 드물고 일측성으로 나타난다.
-성장골절
-함몰골절은 0.5 -1cm 이상의 함몰이 인정되면 뇌손상의 염려가
있으므로 수술로 고정
-접형동에 물-공기 음영
-송과체 석회화의 편위유무
-방사선에 투과되는 검은 골절선은 가골 형성없이 골성장으로 치유되기 때문에 수년간 사진상에 남아 있을 수 있다.
② 뇌 CT
③ 뇌혈관 조영술
④ Echoencephalography
⑤ 뇌실조영술 , 두 개강내압
⑥ EEG 및 유발전위검사
⑦ 시험적 개두술
￭ 두부외상 환자의 응급조치 및 두개강내압 상승에 대한 치료를 설명한다.
∙응급조치
1) 우선 2차 손상을 방지해야한다.
2) 혈뇌관문의 붕괴에 대해 내적 환경을 정상으로 개선하여 부분 손상된 뇌세포의 기능을 회복시킨다.
3) 기도 확보 및 심폐기능의 처치 ; 3/4 복와위가 기도확보에는 좋다.
4) 손상된 뇌조직에서는 autoregulation에 장애가 오기 때문에 혈압을 100mmHg 이상으로 유지해야 국소 빈혈을 방지할 수 있고, 혈액량의 증가로 인한 뇌부종을 방지하기 위해서는 혈압이 180mmHg를 넘지 않도록 한다.
∙두개강내압 상승에 대한 치료
ICP mornitoring 하면서 (일반적으로 15-30mmHg이상일 때 적극적인 치료) 두개 내압 항진 치료(mannitol) 및 1차성 치료를 하고 안되면 외과적 치료를 한다.
￭ 두피의 해부학적 구조와 열창시 치료법을 설명하고 두피봉합술을 시행한다.
∙해부학적 구조
∙scalp : 두개골에 가해지는 힘을 흡수하는 역할
특히 건막의 유동성이 직각으로 가해지는 힘을 미끄러지게 한다.
(1)Skin
(2)subcutaneous fascia
(3)Galea Aponeurosis
(4)Loose areolar tissue
(5)Pericranium
￭ 외상성 두 개강내 혈종의 종류와 그 특징적인 brain CT scan소견
∙Epidural hematoma는 skull과 dura사이에 위치하며 주로 middle meningeal artery 나 dural venous sinus의 laceration 에 의한다. 모양은 lentiform하며 suture line을 cross하지 않는다.
∙Subdural hematoma 는 dura와 subarachnoid space사이에 위치하며 crecentric 모양을 보입니다. suture line은 cross할 수 있으나 bony attachment는 cross하지 않는다. 주로 bridging cortical vein의 laceration에 의한다.
∙Intracranial hemorrhage는 acute때 hyterdense with surrounding edema, subacute 때는 isodense, chronic 때는 hypedense로 보인다.
∙Cerebral hematoma는 acute 때 hyperdense with surrounding edema, subacute 때는 isodense, chronic 때는 hypodense로 보인다.
￭ 혼수환자의 치료
두개내압의 증가는 평균 뇌척수압이 200mmH2O (15mmHg)넘는 경우로 정의된다. 두개내압의 증가자체가 위험한 결과를 초래한다기 보다는 두 개내압의 증가를 일으킨 뇌병변과 함께 뇌간의 염좌, 압력을 가하기 때문이다. 그래서 치교는 병변을 제거하는 것인데 가능하지 않거나 지열될 때 뇌부종을 감소시키는 치료가 빨리 이루어져야 한다.
(1) Controlled hyperventilation
(2) Corticosteroid therapy
(3) Osmotherapy
(4) Barbiturate coma
(5) Intracranial pressure monitoring
￭ 외상성 뇌척수액루시 보이는 이학적 소견
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수액 |
비즙 |
비고 |
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당의 증명 |
양성 |
음성 |
눈물이라도 혈액의 혼입이 있으면 비즙이라도 양성. 비즙의 경우 hankerchief가 굳어진다. |
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단백함량 |
적다 |
많다 |
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누출부위 |
한쪽 비공의 것이 많다. |
양측 |
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체위 |
전굴, 재채기에서 누출 |
무관계 |
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RI 수액검사 |
RI검출양성 |
RI음성 |
131I,99mTc는 수액,비즙으로 배설되기 때문에 주의 |
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색소수액검사 |
색소 양성 |
음성 |
methylene blue는 강산성으로 신경에 유해함으로 하용치 않게 되었다. |
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거즈로 콧물을 받으면 |
계속나옴 |
중지 |
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￭ 신경학적검사를 통한 척수손상부위 및 손상의 임상적 분류를 한다.
1) 척수 종축으로의 손상 부위를 알기 위해 상하지와 몸의 운동신경, 지각신경 및 반사 등을 검사한다.
2) 특히 지각 신경은 척수 각 분절이 지배하는 피부영역을 검사하고 어느 분절까지 지각이 정상이고 어느 분절 이하는 지각마비인지를 확인하고 또 통각, 촉각, 위치감각, 진동감각 등을 각각 검사한다.
3) 근력검사
근력은 힘의 강약에 따라서 0-5까지로 분류한다.
근력 등급
1-완전마비, 움직임이 전혀 없음
2-약간의 근육 수축이 있을 정도
3-중력에 반해서 팔, 다리를 들어 올릴 수 있으나 저항을 가했을 때는 움직일 수 없을 때
4-저항에 반해서 팔, 다리를 움직일 수 있음
5-정상근력
4) 항문검사
사지 또는 하지 완전마비라 하더라도 극히 일부에서는 항문주위에 감각이 약간 남아 있을 수 있는데 이것은 sacral sparing이라 한다. sacral sparing이 있을 경우는 불완전손상으로서 향후 회복할 가능성이 완전손상과는 달리 많다.
구해면체반사는 장갑낀 둘째 손가락을 항문에 넣고 다른 손으로는 남자의 경우 음경의 귀두를 여자의 경우 음핵을 건드릴 때 항문괄약이 수축하는지 여부를 검사한다.
척수신경 손상의 임상소견에 관한 Frankel의 분류
A : 완전 소실 - 손상부위이하로 감각 및 운동기능의 완전소실
B : 감각잔존 - 손상부위 이하로 약간의 감각이 있으나 운동기능의 완전소실
C : 운동기능 - 유용한 정도에는 미치지 못하나 운동기능이 일부 잔존
D : 운동유용 - 유용한 정도의 운동기능이 잔존
E : 정상 - 신경학적 결손이나 증상이 없음
￭ X선 검사시 척추골절을 진단한다.
반드시 척추 전체의 전후, 측면 및 사위상을 촬영해야한다. 경추 또는 경수손상이 있을 경우 측면상에서는 반드시 제 7경추까지 나오도록 어깨를 아래로 잡아 당기고 찍어야 한다. 잘 안나오면 수영자세상이라고 해서 한쪽 팔을 올리고 반대팔은 아래로 내린 상태로 측면상을 촬영하면 경추 제 6-7 및 흉후 1-2번 까지 자세히 볼 수 있다.경추 제 1-2손상이 의심되면 입을 벌린 상태로 전후 촬영하는 개구상을 반드시 찍어야 제2경추체와 치상돌기 및 C1-2측방관절을 볼 수 있다.
￭ 척추 및 척수손상환자의 최초 응급처치 및 이송에 대해 설명
다리가 마비되었거나 잘 안 움직이는 환자는 절대로 함부로 들지 말고 반드시 널빤지나 특수 척추 받침대 위에 환자를 눕히고 목이나 등 또는 모든 척추가 반듯이 되도록 한 후 몸을 고정시키고 이송해야한다.
￭ 척수손상 환자 치료의 기본원칙에 대해 설명한다.
a. 척추의 고정
사고현장에서 척추골절 및 척수 손상이 의심되면 척추고정용 부목위에 한자를 반듯이 눕히고 척추가 더 이상 움직이지 않도록 고정한다.
b. 약물치료
고용량의 스테로이드가 이차적 신경손상에 예방효과가 있는 것으로 알려져 사용되고 있다. 용량은 척수손상후 8시간내에 30mg/kg 의 methylprednisolone을 투여하고 이후 24시간동안 5.4mg/kg를 지속적으로 정맥주사한다.
c. 방사선검사
척수손사의 진단과 척수압박 유무를 확인하기 위해 단순 방사선 검사 및 CT를 시행한다.
척수조영술은 척수의 압박을 진단하는데 유용하지만 불완전 손상에서의 악화요인으로 작용할 가능성이 지적되며 현재에는 비침습적인 자기공명촬영으로 대체되고 있다.
d. 정복
척추의 정열이 어긋나 변형되어 있는 경우 견인을 통하여 정복하고 흉요추는 체위를 이용하여 정복한다.
e. 감압 및 불안정 분절의 고정
압박된 척수가 확인 되며 조속히 감압을 위한 수술치료를 시행한다. 일반적으로 48시간이내에 시행하고 내고정을 동시에 시술한다. 척추손상을 동반하지 않은 불안정 척추손상은 2주이내에 시술하는 것이 좋다.
￭ 척수손상 환자에게 배뇨를 위한 간헐적 카테터 삽입방법을 설명한다.
처음에는 4시간마다 도뇨했다가 잔뇨량에 따라 6-8-10시간을 하루에 한번으로 줄여 나감으로써 자동방광을 만들어 소변이 차면 자동적으로 배뇨되게 도뇨회수를 조절한다. 이때 2시간마다 3-4분간씩 방광부위를 가볍게 두드려 주거나 눌러서 배뇨를 돕도록 한다. 자동적으로 배뇨되면서 잔뇨량이 100cc이하가 되면 자동방광이 형성된것으로 보고 도뇨법을 중지한다.
￭ 병력과 문진 및 신경학적 검사를 통하여 경추 및 요추간판 탈출증을 진단한다.
∙Cervical HNP : 중년이후 잘 생기며, 발생부위는 90%가 C5-6, C6-7 level이고, radiculopathy, myelopathy, myeloradiculopathy
Spurling's sign : 머리를 약간 뒤로 젖히고 외측으로 약간 돌린다음, 머리 위에서 아래로 누르면 동통이 더욱 심화
∙Lumbar HNP : 90-95%가 L4-5, L5-S1이며, 좌골신경통이 buttock, thigh, popliteal area, calf, ankle를 따라 방사, 복압상승시와 활동량의 증가에 의해 동통악화. Naffziger sign, Straight leg raising test를 시행하여 진단한다.
￭ Naffziger test, straight leg raising test를 직접 시행하며 이의 임상적 의의를 설명한다.
∙Naffziger test : 이 방사통은 압박된 신경근이 지배하는 영역에 나타나는데 기침, 재채기 또는 힘을 줄 때 더 심해지며, 이것은 이러한 동작으로 뇌척수액압이 올라가서 신경근이 한층더 압박되기 때문에 일어난다고 보고 있으며 경정맥을 압박할 때도 같은 기전으로 방사통이 증가한다.
∙Straight leg raising test : leg을 full extension한 상태로 고관절에서 들어올리면, 좌골신경이 당겨져 통증을 느낌
￭ 정상 척추의 CT소견과 추간판 탈출증의 CT 및 MRI소견을 감별한다.
∙추간판 탈출증의 simple X-ray소견
정상curvature의 손실, scoliosis, narrowing of intervetebral disc space, 골극형성
∙CT
post. convexity of post. disc margin, osteophytes, sequeezed tooth paste or dumbell sign
∙MRI
추간판의 변화 및 탈출방향, 추간판의 퇴행정도를 알 수 있다.
￭ 이학적 검사에 따른 진단시 특히 Tinel's sign을 설명한다.
지각신경섬유의 재생에 있어서 축삭의 재생에 뒤따라서 수초가 형성되며 재생축삭의 선단부에는 수초가 형성되며 재생축삭의 선단부에는 수초가 형성되는 과정에 있고 이부위는 기계적 자극에 예민하다. 이 부위를 압박하거나 가볍게 치면 그 지각신경의 지배영역으로 방사하는 이상지각 또는 통각을 일으킨다. 시간의 경과에 따라서 반응부위가 원위부로 이동하면 재생이 진행되고 있음을 추측할 수 있다.
￭ 추간판 탈출증의 보존적 치료방법을 열거한다.
∙경추간판탈출증
① Halter 견인장치 : 5-8P무게로 하루 3회 견인, 추간공의 확대, 신경압박감소
② 근육이완제, 진통소염제 병용 - 방척추근(paravertebral m.)경련 치료
③ 열요법, 초음파요법
∙요추간판탈출증
① 침상안정 - 진통제, 소염제, 근육이완제 병용
② 골반견인 - 2~3주간 침대위에서 약 10~20P의 무게를 달고 견인하므로써 섬유륜감압, 추간공 확장
③ 물리치료
④ 요근부 운동
￭ 추간판 탈출증의 수술적 치료의 적응증을 설명한다.
① 배뇨장애를 동반하는 급성 마비총 증후군을 보이는 경우로 이때는 마미총을 압박하는 대량의 심한 추간판탈출증의 경우
② 6-12주간 보존적 치료를 시행해도 효과가 없는 경우
③ 견딜수 없는 통증이 계속되어 잠을 자지 못할 정도의 경우
④ 신경학적 증상이 보존적 치료를 시행하는데도 계속 나빠지거나, 하지 근육의 운동약화나 족하수(foot drop)와 같은 신경마비증상을 일으키는 경우
⑤ 장기적인 보존요법을 실시할 수 없는 경우
⑥ 반복적으로 재발하는 경우
￭ 말초신경 손상의 3가지 기본형을 정의한다.
① Neurapraxia
가장 경한 손상으로 axon의 structure에는 변화가 없다. 대부분의 acute compressive neuropathy가 이에 속하며 demyelination이 원인이 되며 remyelination되면 완전히 기능이 회복된다.
② Axonotmesis
axon의 손상으로 인해서 axon의 원위부는 wallerian degeneration을 일으키고 neurapraxia보다 회복되는데 시간이 소요되지만 주위의 connective tissue는 유지되므로 regeneration이 잘 된다.
③ Neurotmesis
가장 심한 손상으로 axon뿐만 아니라 주위의 connective tissue까지 같이 손상이 오므로 axon이 regeneration되어도 재생되는 axon이 원래의 방향으로 자라나지 못하고 다른 부위로 분포되어 synkinesis현상을 일으키게 되며 connective tissue의 손상정도에 따라 재생된 신경의 기능의 정도가 결정되게 된다.
￭ 말초신경 손상의 원인 및 그에 따른 치료방법을 설명한다.
∙Metabolic neuropathies
diabetic neuropathy - DM의 조절, 대증치료로 tricyclic antidepressant
∙Toxic neuropathies
neuropathy due to heavy metals - chelating agent
neuropathy due to drugs - drug stop
∙Hereditary neuropathies
peroneal muscular atrophy - 특별한 치료법 없음
porphyric neuropathy - intravenous glucose, hematin at the acute attack
∙Immunologically mediated neuropathies
Guillain-Barre syndrome - plasmapheresis, high dose intravenous immunoglobulin, steroidX
chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy - steroid
∙Vasculitic neuropathies
rheumatoid neuropathy - mild (gold or penicillamine), severe (steroid)
polyarteritis nodosa - high dose corticosteroid
SLE - high dose corticosteroid
∙Dysproteinemic neuropathies
multiple myeloma, lymphoma, etc
∙Systemic ds.
sarcoidosis, leprosy, diphtheria
￭ 척추간판 탈출증의 진단방법을 설명한다.
병력, 하지방사통, 허리의 굴곡과 하지 직거상으로 인한 방사통의 증악, 하지 근육의 운동약화 심부근반사의 변화등으로 진단을 내릴 수 있다. 그외 요추단순X선, CT, MRI, 척수조영술등을 이용하여 확진가능하다.
￭ brachial plexus injury
① lesion of the whole plexus - 상지전체가 마비, 감각소실
② lesion of the upper brachial plexus
birth injury가 많고, C5 and C6 root or upper trunk가 병변, shoulder abduction, adduction, extension, flexion 및 elbow flexion weakness or paralysis, hand motion에는 지장X, 감각이상-상지 lateral site
③ lesion of the lower brachial plexus
arm traction injury, tumor infiltration, birth injury
운동마비 - hand small muscle weakness, wasting, claw hand
감각이상 - hand ulnar border, forearm medial site
T1 root침범시 - Horner syndrome동반
tumor infiltration시 통증이 동반
④ lesion of the cords of brachial plexus
humerus head dislocation, axillae stab wound, cervial rib, 마취중 supraclavicular compression
a) lateral cord lesion - musculocutaneous nerve and median nerve중 high segmental part에 이상이 오므로 elbow flexion, forearm supination에 이상, intrinsic hand muscle은 median nerve중 medial cord에서 나오므로 이상이 없다.
b) medial cord lesion - median and ulnar n.가 분포하는 hand의 모든 muscle에 weakness가 생긴다.
c) posterior cord lesion - axillary and radial nerve에 이상이 있으므로 deltoid m.의 약화, elbow, wrist, finger의 extension weakness가 있고 upper arm outer surface sensory loss가 생긴다.
⑤ Brachial plexus neuropathy
infection, serum injection, vaccination, antibiotics or heroin등의 투여시
갑자기 어깨와 목부위에 통증이 생기며, 통증후 3-10일 사이에 근육 및 감각마비가 발생하고 반사가 없어진다. 통증없이 발생할 수도 있다
⑥ long thoracic n.
어깨에 무거운 짐들다가 trauma, serratus ant. m.마비->벽밀때 scapula가 medial border로 winging생김
⑦ suprascapular n.
운동선수, infectious illness, supraspinatus m.마비 ->abduction시 첫15°장애,
infraspinatus m.약화-> 어깨의 external rotation weakness
⑧ axillary n.
shoulder joint dislocation, humerus neck fracture, serum and vaccine induced neuropathy. brachial neuritis등이 원인. deltoid and teres minor weakness -> 어깨를 15°이상 abduction못시킴
⑨ musculocutaneous n.
humerus fracture원인. biceps brachi, brachialis, coracobrachialis m.의 마비 및 전박의 volar and radial site의 감각소실, 전박의 supine위치에서 flexion weakness생김
(10) radial n.
∙lead poisonging때 가장 잘 침범
∙clutch palsy - radial n. 전체마비
∙대부분은 humerus를 감싸도는 부위 이하병변 - triceps m.은 정상
∙axillae부근병변 - elbow, wrist, finger의 extension weakness 및 forearm의 supination weakness, anatomic position에서 elbow flexion weakness가 brachioradialis m. 때문에 생긴다.
∙humerus 부위 이하병변 - elbow extension정상, wrist drop
(11) median n.
∙carpal tunnel syndrome에 의해 가장 많음, 그외 shoulder dislocation. axillary injury
∙carpal tunnel syndrome - 야간에 심한 통증, thenar m.의 atrophy, weakness
∙axillae병변 - 전박의 pronation, long finger flexor, thumb abductor and opponens weakness
감각이상은 palm의 radial 2/3
(12) ulnar n.
∙elbow fx. or dislocation, cubital syndrome(flexor carpi unlais aponeurosis compression)
∙motor weakness - wrist의 ulnar side flexion, ulnar side deep finger flexion, finger adduction and ∙abduction weakness-> claw hand
∙감각이상 - 4,5th finger, palm의 ulnar site
￭ 요부신경총을 도해하고 각 분지별 손상의 임상적 특징을 설명한다.
① lumbosacral plexus lesion
∙T12, L1-L5, S1-S3에서 기인
∙trauma보다는 pelvic organ의 surgical procedure, appendectomy, hernial repair등의 수술시 compression에 의해 생긴경우가 많다
∘upper plexus injury - thigh adduction and flexion weakness, leg extension weakness가 주된 운동마비, thigh and leg의 ant. site의 sensory change, knee jerk소실
∘lower plexus injury - thigh와 leg의 flexion weakness, 및 foot전체의 weakness와 감각이상은 thigh의 Post. part 및 leg and foot의 lateral and pos. part부위에 나타나고 ankle jerk소실
∘entire injury - 드물다. all lower extremity m. weakness, sensory loss, autonomic failure, edema
② lateral femoral cutaneous n. lesion(meralgia paresthetica)
pure sensory n. 로서 thigh의 anterolateral site분포
inguinal lig.의 compression, obesity, DM, pregnancy에 의해 잘 생긴다
③ obturator n. lesion
thigh의 adductor, internal and external rotation weakness가 주증상
labor도중의 fetal head or forceps에 의한 compression이 제일 많고 그 외에 드물게 DM, polyarteritis nodosa, osteitis pubis등이 원인
④ Femoral n. lesion
DM가 가장 흔한 원인.
pelvic operation or tumor, iliac m. bleeding in anticoagulant or hemophilia가 원인
leg extension weakness 및 quadriceps atrophy, proximal injury인 경우는 iliopsoas m. weakness
감각이상 - knee로부터 medial malleolus사이의 medial side
⑤ Sciatic n. lesion
pelvis or femur fx에 의한 경우가 가장 많고 그외 pelvis or gluteal region tumor, 책상다리로 오래 있을 경우
감각이상 - thigh의 post. aspect, leg의 post and lateral aspect
sciatic notch상부의 이상 - weakness of knee flexion, paralysis of all muscle below the knee, gluteal muscle weakness, and pain in the buttock and post. thigh
sciatic notch하부의 이상 - hamstring m. 하부근육의 이상, gluteal m.의 이상은 없다
⑥ common peroneal n. lesion
DM. fibulae상부골절, fibular head부위 pressure or sleep palsy, tight plaster caster, obstetrical stirrups, habitual and prolong crossing of leg, tight knee boot에 의한 compression
⑦ post. tibial n. lesion
calcanovalgus deformity or tarsal tunnel syndrome이 원인
calf muscle weakness, foot and toe의 plantar flexion이 안됨
감각이상 - foot plantar
￭ 중추신경계 감염질환의 검사소견을 판독한다.
∙CSF소견 :
백혈구의 증가
중성구가 1ml당 1,000-100,000사이로 증가, 5000-20,000정도로 증가하는 경우가 많고 50,000이상이면 뇌종양이 터진 경우를 생각
뇌척수압은 항상 증가
뇌척수액 단백은 90%이상에서 증가
뇌척수액 당은 혈당치의 40%이하로 감소
￭ 뇌농양의 Brain CT 및 MRI 소견과 감별질환을 설명한다.
∙Brain CT : 농양이 잘 관찰되고, 뇌실의 변형, 농양주위백질의 부종
enhanced : 초기뇌염에서도 이상소견을 쉽게 찾을 수 있음. 피막이 형성된 경우 ring enhancement와 중심부위 음영감소를 관찰
∙MRI : 필요한 경우는 드물다.
∙DDx : tumor, infarction, 분해되고 있는 hematoma
￭ 뇌폐흡충증의 CT 및 MRI 소견과 기타 진단방법을 설명한다.
혈액과 척수액을 사용한 ELISA검사
CSF검사, 혈액검사, 담 및 분변검사, 흉부X선검사, 두개골X선검사
CT : 20%에서 특징적인 비누거품모양의 intracranial calcification이 발견
￭ 뇌낭미충증의 CT 및 MRI 소견과 기타 진단방법을 설명한다.
∙Image : 다발성 국소병변이 관찰되는데, 낭미충이 살아있을 때는 부종을 동반하기도 하는데 조영제로 강조되지 않는 낭의 소견이 나타나고 유충이 변성되면서 조영제로 고리모양이 강조되는 양상의 낭으로, 낭이 해체되어 흡수될 때는 석회화의 소견으로 발견된다.
∙CSF:50-80%에서 세포증가소견, 단백질의 증가, 당치의 감소, ICP증가소견
면역학적 진단:ELISA, EITB
￭ 뇌낭미충증의 감염경로와 치료약물을 열거한다.
Taenia solium(갈고리촌충)
∙감염경로
성숙 성충으로부터 배출된 충란에 의해 오염된 음식물, 드물게는 항문에서 구강 자가감염, 편절이 위로 역류되는 내부 자가감염에 의해 전염된다. 섭취된 충란은 위에서 위벽을 뚫고 혈관을 통해 체내로 퍼지게 된다. 성숙되면서 유충단계는 낭미충이라고 불리워지게 된다.
뇌실질, 뇌실침범 낭형태(cystic form)
뇌막을 침범하는 무리형태(racemose form)
속립성형태(miliary form)
∙치료 : praziquantel(50mg/kg, 2주), albendazol(15mg/kg, 2-4주) 외과적 치료
￭ 수두증의 원인별 CT 및 MRI 소견을 설명한다.
∙CT scan
① 뇌실확대
② periventricular lucency
③ 뇌실질의 비박화
④ 수두증의 원인질환이나 합병기형
∙MRI
￭ 두개유합증(craniosynostosis)의 종류별 임상특징 및 두개골 단순 X-선 소견을 설명한다.
∙단순두개골X선촬영
두개골의 변형을 볼 수 있으며, 관상봉합이나 삼각봉합의 한쪽만 유합된 경우는 좌우를 비교할 때, 비대칭성으로 보인다. 유합된 봉합선은 없어져서 안보이거나, 보이더라도 봉합선을 따라 골경화를 나타낸다.
① 시상봉합유합증 (sagittal synostosis)
두개유합증의 50%이상에서 나타나는 가장 흔한 유합이며, 남자에게 호발, 머리가 앞뒤로 커져서 전두후두부가 튀어나오고 보트를 뒤집어 놓은 모양을 보여 scaphocephaly라고 한다.
② 관상봉합유합증 (coronary synostosis)
두 개유합증의 약 25%를 차지, 이중 양측 관상봉합유합증이 13%, 일측관상봉합유합증이 12%를 차지, 여자에 호발. 양측관상봉합유합증은 앞뒤가 짧아지고 이마는 넓적하고 높아지며 안와의 외측이 위로 끌려간 모양을 보여 brachycephaly라고도 부른다.
③ 전두봉합유합증 (frontal synostosis)
이마의 중심을 가로지르는 metopic suture는 정상인에서 생후 2년에 유합된다. 전두봉합이 조기에 유합되면 전두부는 편평해지고 두정부는 튀어나와 이마가 삼각모양을 이루는데 trigonocephaly라 부른다.
④ 삼각봉합유합증 (lambdoid synostosis)
두정 후두부가 자라지 못하고 납작해지는 반면, 대상성으로 전두부가 튀어나오는 경우가 많다. 우리나라처럼 머리를 눞혀서 키우는 경우가 많으면 체위에 의해 두개변형을 감별해야 한다. 일측성으로 발생할 때 plagiocephaly를 보인다.
⑤ 다발성유합증 (multiple synostosis)
대부분의 경우, 양측 관상봉합을 포함하여 다른 봉합의 유합이 함께 생겨 두개골 모양이 상부로 뾰족하게 자라서 oxycephaly를 나타낸다.
￭ 지주막낭종(arachnoid cyst)의 임상증상, Brain CT 소견을 설명한다.
① middle fossa arachnoid cyst
Sx: 두통(m/c), nausea, vomiting, 경련발작
CT: 대조강화가 없는 저밀도 낭종
② suprasellar arachnoid cyst
Sx: 수두증, 시력장애, 내분비기능장애
CT: 제3뇌실과 측내실의 확장, 측내시과 교통되지 않는 낭종
③ post. fossa arachnoid cyst
Sx: 동측청력장애, 현기증, 뇌신경마비증세
￭ 척추유합부전증(spinal dysraphism)을 분류하고 특징소견을 도시한다.
A. 이분척추(spina bifida)
① 잠재성 이분척추(spina bifida occulta)
표재성 이상소견이 없는 척추궁의 불완전 유합, 성인의 약 5%에서 발견, L5-S1에 가장 많다. simple X선에서 극상돌기가 없고 척추궁이 벌어져있다
② 낭포성 이분척추(spina bifida cystica)
척추궁의 불완전 유합과 이부위의 체표면에 낭종성 변화동반
ㄱ) 척추수막류(spinal meningocele)
뇌척수액으로만 찬 수막이 낭포를 만들고 돌출
ㄴ) 수막척수류(meningomyelocele)
뇌척수액과 말초신경일부가 들어있는 낭포
ㄷ) 척수수막낭류(myelomeningocystocele)
척수가 낭포를 형성, 낭포내액은 중심관과 교통
ㄹ) 완전이분척수(complete spinal rachischisis)
척수기형이 외부로 완전 노출, 태생기의 수판과 비슷한 형태
요천추부에 가장 호발, 경추부에도 생김
B. 요천추지방종(lumbosacral lipoma)
피하의 지방종이 이분척추를 통하여 경막외에 위치하거나 혹은 경막내에 위치하여 원추(conus medullaris), 마미총(cauda equina)등과 유착되어 있는 경우, 척수가 경막결손부를 통해 지방종내로 탈출되면 지방척수수막류(lipomyelomeningocele)
￭ Tethered cord syndrome (척수계류증후군)
척수하단이 척수관강의 하단에 계류된 상태로 인해 일어나는 관련증상
척수원추의 위치는 정상적으로 태생 3개월에서 척추관 하단에 있고 척수와 척추는 같은 길이로 있지만, 태어날 때는 제 3-4요추의 높이로, 성인에서는 제 1-2요추의 높이로 된다.
￭ 척수공동증의 임상소견 및 진단방법을 설명한다.
∙척수공동증(syringomyelia)
cavitation within the spinal cord. men predominant, third and fourth decade life.
syringobulbia-brain stem is affected
2/3 cases of syrinx is associated with Arnold-Chiari malformation. occures after spinal cord trauma
∙Clinical manifestation
dissociated sensory loss-pain and temperature loss, preserved touch vibration. amyotrophy in the small hand muscle asecend to the forearm and should girdle. claw-hand deformity
loss of DTR in the early course of disease in the arm.
pain is deep and aching on the neck and shoulder. scoliosis
∙Diagnosis
MRI : cystic enlargment of the spinal cord over several segment. after diagnosis, evaluation of cranial and craniovertebral anomaly.
￭ 동통환자를 직접 문진하고 검사결과를 토대로 치료법을 설명
전달 속도에 따라 즉시통, 지연통, 부위에 따라 표재통, 심부통, 연관통, 임상적으로 급성동통, 만성동통(6개월이상)으로 구분
신경 자체에 의한 병변-약물 치료;
carbamazepine, Diphenylhydantion, Nephenesin, Clorphenesin carbamate
외과적 치료;
Rhizotomy radiofrequency, neurovascular decompression, neurectomy
약성종양에의한 통증의 수술, 신경자극요법,척수내 morphine주사법
￭ 통증의 수술적 방법
① 척수 신경후근 절단술-Ix>악성종양으로 인한 두경부 통증, 늑골 골절 후 불안통,요추간판 탈출증 수술 후 지속되는 통증
② 척수 시상로 절단술-Ix> 악성 종양에 의한 불인통, 척수로 증후군, 지주막염에 의한 불인통, 포진후성 신경통
③ 교련부 척수 절리술-Ix> did 하지나 골반, 회음부 동통을 유발하는 악성종양
④ 뇌간 및 심부뇌에 대한 동통 외과
정위적 중뇌수삭 절리술, 정위적 수질내 삼차신경 절단술, 정위적 시상파괴술
⑤ 뇌하수체 적출술
￭ 인체의 감각전달회로를 pain and temperature, touch와 고유감각별로 구별하여 두부와 기타 부위의 전달회로(말초부터 중추까지)를 설명
1) 말초감수기
① 피부의 기계적 감각; 촉각-Meissner소체, 압각-merkel 세포, 진동감각-Pacini 소체
② 온도 감각; 온감수기, 냉감수기
③ 통각; Ad-기계적 감수기, C-다류감수기, 휴면 통각 감수기(sleep nociceptor)
2) 중추결로-체성감각의 평행 경로는 크게 두가지로 대별
① 특정감각계; 자극에 대한 정확한 정보 제공
a) 배측주 경로; 역치가 낮은 기계적 자극에 대한 정보를 전달하며 내측 계제를 통하여 시상의 특정 감각핵인 복기저군을 거쳐 감각피질에 투사한다.
b) 복외측속; 신척수시상로를 통하여 역치가 높은 기계적 자극, 유해 자극 및 온도 자극 등에 대한 정보를 전달하며 시상의 복기저군으 거쳐 감각 피질에 투사한다.
② 비특정 감각계
a) 복외측속; 고척수시상로를 통하여 혹은 척수 망상로, 척수 중뇌로 등을 거쳐 뇌간망상체를 통하여 내측 시상의 비특정 감각핵에 전달된 후 여기로부터 전체 피질에 투사된다.
b) 각성 상태, 운동 기능의 조절, 감정-정서 활동, 자율 신경 조절 등 다양한 역할
￭ stereotactic system
고식적인 개두수술 방법에 의한 수술로는 수술 표적에 도달하기까지 주위의 뇌 혹은 척수조직의 손상이 크기 때문에 일반적인 개두술과는 달리 주위조직의 손상을 최소화하면서 표적에 병소를 만들수 있는 수술방법.
두개부에 정위수술기구를 고정시키고 방사선 촬영으로 뇌 속의 구조물을 확인하여 이 구조물로부터 XYZ의 삼차원적 직교좌표계를 이용,원하는 표적에 전극 혹은 탐침 등을 삽입하는 수술방법.
￭ Parkinson's disease환자의 신경학적 검사
․ tremor : resting. pill rolling.
․ rigidity : cogwheel or lead pipe rigidity. mask like face를 보이며 근육의 힘이나 심부건반사는 정상이다.
․ bradykinesia : 수의 운동이 느려지는 것. micrographia
․ 보행곤란 gait disturbance
￭ 3H therapy
hypertension, hypervolemia, hemodilution : 뇌동맥류 파열 이후 혈관연축을 막기위한 치료방침.
￭ Kernohan's notch
brain cortex lesion의 경우 원래 hemiparesis는 contralateral에 생기나, cerebral peduncle이 tentorial edge에 눌려서 같은 쪽에도 생긴다.
￭ CSF 정상치
appearance : clear
pressure : less then 200mmH2O
cell count 5cell/cm3이하 (mononuclear)
total protein 15-45mg%이하
sugar 65-80% of blood sugar
chloride 120-130mEq
￭ Tb meningitis
혈행성으로 감염되는 것이 대부분. 뇌의 기저부에 섬유성 괴사성 삼출물이 고여, 그 부위 동맥들이 침범됨. 동맥의 협착, 혈전에 의해 증상이 나타남.
합병증 : 뇌경색증, 수두증, 발적.
CSF의 소견 : 뇌척수액 압력증가, xanthochromia(황색으로 변함), mm3당 500개이하의 세포, 단핵구가 대부분. 100-400mg%의 단백질, glucose감소.
￭ Gullain Barre syndrome의 spinal tab 소견?
protein증가, cell count정상
￭ Pcom aneurysm시 손상받는 신경?
3rd cranial N compression
￭ disc의 3층
Nucleus pulposus, annulus fibrosus, cartilaginous end plates
￭ Oculomotor N손상의 2가지 이유?
mass lesion, metabolic
￭ 6번 nerve가 잘 involve되는 이유?
가장 길기 때문
￭ diffusonal axonal injury의 정의?
stage I. central semiovale
II. corpus callosum (M/C)
III. brain stem
￭ neuron의 정의
뇌의 기본 구성단위.
가장 긴 것은 어느정도? lateral corticospinal tract
￭ pyramidal tract (corticospinal tract)
medullary pyramid를 통과하는 descending cortico spinal tract. descending tract중에서 계통 발생학 상 가장 최근에 발생한 신경로. 목표지향적 수의운동, 몸통과 사지의 자세와 지지운동을 원만하게 연계시켜준다. 손상시 DTR항진, Babinski, ankle clonus등 나타남.
￭ aneurysm의 호발부위, 기전
Acom a. 증상 : 3뇌실 및 시상하부 출혈. -> 기억장애, 무의지증, SIADH, 수두증, 자율신경계장애
￭ basal skull Fx.시 sign과 Tx
Sign : Battle's sign, Racoon's eye, pneumocephalus, hemotympanum
뇌척수액이 비강이나 외이도를 통하여 누출. 비액을 받아 당분이 30mg%가 넘으면 뇌척수액이 혼합되어 있다고 확진. 대부분 3주 이내에 자연적으로 막히므로 광범위 항생제를 사용하면서 대증요법으로 치료. 유출량이 증가하거나 3개월 이상 계속되면 수술.
￭ hydrocephalus때 shunt의 종류는?
뇌실복강, Lumbo-peritoneal, 뇌실심방, 뇌실 대조 단락술
I￭ CP 증가시 보이는 sign은?
정의 : 200mmH20(15mmHg)이상의 뇌척수압
headache, vomitting, mental obtundation, papilledma
￭ Cushing triad는?
혈압상승, 서맥, respiratory depression
￭ uncal herniation의 sign은?
호흡 - regular
HR - 떨어짐
BP - 상승
동측의 동안신경마비, 반대측의 편마비
￭ 뇌혈류의 정상 속도는?
50-55ml/100g/분
20ml이하가 되면 전기생리학적 기능이상, 15-18ml이면 시냅스 전달의 소실, 10이하면 뇌부종및 신경조직손상, 10-20이면 ischemic penumbra
￭ 함몰골절의 정의
1개이상의 골절편의 외판이 주위정상두개골의 내판 밑으로 함몰된 경우. 폐쇄성 함몰골절은 소아는 무조건 수술, 성인은 5mm이상 함몰된 경우 수술. 정맥동 위는 수술 피함. 개방성은 골수염이나 수막염 일으킬 수 있으므로 반드시 수술. (김무성교수님: 소아 5mm, 성인 10mm)
￭ 추락사고시 다치기 쉬운 곳? TL junction, calcaneus, Colles' fracture
후방으로 전위된 원위 요골의 골절편을 가진다. dinner fork deformity를 일으킨다. : 손이 엎어놓은 포크처럼 됨.
￭ 뇌사의 기준
unresponsive and irreversible coma
apnea
absence of all brainstem reflexes but occasional presence of purely spinal reflexes
isoelectric EEG
diagnosis known, absence of drug intoxication or hypothermia
￭ basal ganglia의 구성
corpus striatum : lentiform, caudate
claustrum
amygdala
￭ nephrogenic DI와 central DI의 감별
-> hypothalamus 가 뇌하수체의 후엽을 지배하는데 뇌하수체 후엽에서 oxitocine, ADH를 분비하므로 시상하부에 종양이 생기면 ADH 가 분비되지 않아 central DI가 생길 수 있다.
central DI: pitrissin test(인공의 ADH를 투여)에서 다뇨 증상이 그대로 있으면 nephrogenic 이고 다뇨증상이 사라지면 central이다.
수분 제한 검사: 환자를 탈수시킨 후 소변 몰랄삼투압농도를 측정. 바소프레신 을 피하 주사 후 소변의 삼투압 농도를 측정해서 비교.
￭ C-spine injury시 손상?
저혈압, 맥박수저하, 호흡수 저하 및 체온저하
￭ Herniation의 종류?
uncal
foraminal
tonsilar
cingulate
falxial
transcalvarial
￭ brain에 잘 생기는 tumor (M/C)
glioma 58%, menioma 20%, pituitary tumor 14%, schwanoma 7%
￭ CP(cerebello-pontine) angle 호발하는 tumor는?
acoustic neuroma, VIII cranial nerve
￭ pineal gland 호발 tumor
: germ cell tumor (germinoma, teratoma, embryonal cell carcinoma, choriocarcinoma) - tumor marker는 hCG
나타나는 증상?
Parinaud syndrome : paralysis of conjugate upgaze, 다양한 정도의 paralysis of ocular convergence and pupillary constriction
hydrocephalus
￭ 여자에게 많은 뇌종양은?
menigioma, neurinoma
￭ 남자에게 많은 뇌종양?
astrocytoma, glioblastoma, medulloblastoma, pineal tumor, pituitary tumor, 선천성종양, chordoma
￭ Moyamoya disease
정의 : 두개강내 내경동맥의 폐쇄에 의해 동맥조영술상 뇌 기저부에 특이한 haziness, puff of smoke같은 소견을 나타내는 뇌혈관질환
특징 : 뇌기저부에 천공동맥과 세동맥이 확장된 수많은 측부혈행
원인 : 뇌동맥경화증, 수막염, sickle cell anemia, 방사선치료후, 유전, 염증반응, 자가면역반응이 있으나 아직까지 불명.
방사선소견 : 내경동맥원위부에 양측성으로 협착. 뇌 기저부에 기형혈관. 측부혈행.
임상증상 : 어린이는 허혈증상, 성인은 뇌출혈
치료 : Superficial Temporal A-MCA anastomosis, encephalo duro arterio synangiosis
puff off smoke : 혈관조영술 상의 특징
￭ PRL, growth hormone 정상수치는?
male은 2-12ng/ml, female은 2-20ng/ml, growth hormone fasting시 8ng/ml이하
(Clinical: PRL 25ng/ml, GH, 5ng/ml)
￭ Prolactinoma 치료?
1. dopamine agonist의 투여 : bromocriptine
2. 수술 및 방사선 치료 : transphenoidal approach, transcranial approach, conventional radiotheraphy (4500rad / 25days)
3. tamoxifen투여 (estrogen antagonist)
￭ epidural hemorrhage, subdural hemorrhage의 호발부위
epi : bitemporal region
sub : 대뇌 반구 외측면의 중심부, 즉 측두 두정, 전두엽이 서로 접하는 부위. bridging cortical vein
￭ subacute ICH 호발부위
putamen(M/C), thalamic area, subcortical, cerebellum, pons
￭ epidural H와 subdural H의 CT finding
epidural : lentiform. suture line을 cross하지 않음
subdural : cresentic모양을 보이며 suture line을 cross할 수 있으나 bony attatchment는 cross하지 않습니다.
￭ epidural hemorrhage에서 lucid interval이란?
처음의 LOC는 contusion에 의해, 그 후 lucid interval이 있고, 그 후 다시 LOC가 온다. - Talk & die
․ dura를 분리해내고 혈액이 고이는데 시간이 걸리기 때문.
￭ Cerebral vascular Occulusion의 4가지 type?
TIA : 24시간까지 계속된 후 회복
reversible : 발생 후 6시간, 그 이상에 걸쳐 지속하면서 점차 악화.
progressive
completed : 뇌신경장애 증상이 18-24시간이 지나도록 진행되거나 호전되지 않고 고정되는 경우
뇌동맥류 파열시 24시간 이내에 재출혈될 가능성이 가장 높다.
INDEX
(0-9)
3H therapy 10
6번 신경 10
(A)
aneurysm 5
PCOM동맥류 손상받는신경 10
파열환자수술전관리 5
호발부위 10
arachnoid cyst 9
astrocytoma 3
(B)
Babinski sign 1
Basal skull fx. 10
basal ganglia 11
brachial plexus injury 8
Brain tumor 3
(C)
corticospinal tract 10
CPA tumor 3
cranial neuropathy
6번신경 Involve이유 10
oculomotor 손상이유 10
craniosynostosis 9
CSF pathway 2
CSF내 혈액내 혼합 2
CSF소견 (감염) 8
CSF정상치 10
Cushing triad 10
cysticercosis 9
(D)
deep tendon reflex 1
DI의 감별 11
diffusonal axonal injury 10
disc의 3층 10
(E)
EDH, SDH CT finding 11
EDH, SDH호발부위 11
Epilepsy 2
Epilepsy 집중치료 3
(G)
Glascow coma scale 1
Gullain Barre syndrome CSF 10
(H)
herniation
uncal h. sign 10
종류 11
HNP 7
hydrocephalus 9
shunt 10
(I)
IICP
cushing triad 10
sign 10
방사선소견 2
약물요법 2
처치방법 2
infarct 5
(K)
Kernohan's notch 10
(L)
light reflex 1
lucid interval 11
lumbosacral pl. injury 8
(M)
medulloblastoma 3
meningioma 3
moyamoya 5, 11
(N)
Naffziger test 7
neuron의 정의 10
(P)
paragonimiasis 8
Parkinson's ds 검사 10
peripheral neuropathy 7
Pcom aneurysm 손상신경 10
pineal tumor 4
pituitary tumor 3
PRL정상수치 11
Prolactinoma치료 11
pyramidal tract 10
(S)
SAH호발부위 11
spinal dysraphism 9
Straight leg raising test 7
stereotactic system 10
Stroke type 11
syringomyelia 9
(T)
Tb meningitis 10
Tethered cord syndrome 9
Tinel's sign 7
trauma 5
(U)
UMN & LMN 1
(ㄱ)
간질의 뇌파종류 2
감각전달회로 10
감염
CSF검사소견 8
Tb meningitis 10
뇌낭미충증(방사선소견) 9
뇌낭미충증(병리,치료) 9
뇌농양 (방사선소견) 8
뇌폐흡충증(방사선소견) 8
경동맥해면정맥동루
방사선 소견 5
임상증상 5
고유감각 10
(ㄴ)
뇌CT mass 감별 2
뇌경색 (CT소견) 5
뇌낭미충증 9
뇌농양 8
뇌동정맥기형 5
뇌사기준 11
뇌신경검사 1
뇌종양
CPA호발종양 11
M/C 종양 11
medulloblastoma 3
pineal gl. 호발 종양 11
prolactinoma치료 11
남자호발종양 11
뇌수막종 (방사선소견) 3
뇌하수체종양 3
뇌하수체종양 수술 4
뇌하수체종양 치료법 4
두개골 침범 종양 4
방사선치료 4
성상세포종 3
소뇌교각부종양 3
송과체부위종양 (치료원칙) 4
여성호발종양 11
임상증상 3
전이종양 3
전이종양 치료원칙 4
전이종양 호발부위 4
천막상부종양 4
천막하부종양(CT<MRI) 3
천막하부종양(subtentorial) 4
천막하부종양(치료방법) 4
치료방법 3
뇌출혈
EDH, SDH CT finding 11
EDH, SDH, SAH호발부위 11
lucid interval 11
뇌내출혈 5
지주막하출혈(SAH) 5
뇌파 2
뇌폐흡충증 8
뇌하수체졸중 4
뇌하수체종양 4
뇌하수체종양 치료 4
뇌하수체종양의 수술 4
뇌혈관조영술 2
뇌혈류정상속도 10
(ㄷ)
대면검사(시야결손) 2
두개유합증 9
두부외상
응급조치 6
진단방법 5
두피
열창시 치료법 6
해부학적 구조 6
(ㅁ)
마취전관리 2
말초신경손상
brachial plexus injury 8
lumbosacral plexus injury 8
손상의 종류 7
원인, 치료법 7
모야모야병 5
(ㅅ)
상완신경총손상 8
선상 골절과 혈관구 감별 2
성상세포종 악성도 3
소뇌교각부종양 3
소뇌기능검사 2
수두증 9
수모세포종 3
신경학적검사
DTR 1
Parkinson's ds. 10
babinski sign 1
light reflex 1
뇌신경검사 1
소뇌기능 2
안면신경마비 2
척수손상 6
(ㅇ)
안구운동장애 1
안면신경마비 2
외상성 뇌척수액루 6
외상성혈종 6
요부신경총손상 8
요붕증의 감별 11
유두부종 1
(ㅈ)
전이성 뇌종양 3
전이성종양 치료원칙 4
지주막낭종 9
(ㅊ)
척수계류증후군 9
척수공동증 9
척수손상 (신경학적검사) 6
척수종양
방사선소견상 감별 4
척추골절 (X-ray) 6
척추손상
C-spine injury 증상 11
응급처치, 이송 6
척추골절 6
치료기본원칙 7
카테터삽입 7
척추유합부전증 9
천막상부종양 4
천막하부종양 4
천막하부종양 (CT<MRI) 3
천막하부종양(치료법) 4
추간판탈출증
test 7
방사선소견 7
보존적치료방법 7
수술적치료 7
진단 7
진단방법 7
추락사고시 골절호발 10
(ㅌ)
터키안 변화(X-ray상) 2
통증
수술적 치료 9
환자 문진, 치료 9
(ㅎ)
함몰골절 10
혈종
외상성 6
혼수환자 치료 6
신경외과 주의사항
수술실에서 앉지 말 것
팔짱을 끼지도 말 것
수술실을 돌아다니지 말 것
교수님 앞을 가로질러 가거나 윗사람이 왔는데 의자에 앉아있지 말 것
케이스 프리젠테이션준비는 미리미리 해 놓고 수술 전 후의 뉴롤로지 이그 잼에 신경쓸 것
연필이나 샤프로 전지위에 쓰고 옮겨 쓸 생각 하지 마라
케이스 발표시 영어 발음은 정확히 해라
정말로 잊지 말 것!!!
아무리 정신이 없어도 교수님 앞을 가로질러 가지 마라. 특히 케이스 프 리젠 테이션 할 때 교수님 앞을 가로지르지 말고 외곽으로 돌아가라
자기가 맡은 환자는 아침 저녁 상관없이 수술 들어가서 다 보라고 적혀있음
4시 전에가서 케이스 초고는 검사 맡을 것
매직 검은 것 하나 혹은 두 개 파란 거 하나 빨간 거 하나 준비
환자 필름은 당직 쌤이 말해준다
쓴 내용은 다 알고 있어야 한다
물론 중요한 거 질문한다
그 외에는 인수인계 1권이 없어서 나도 모르겠다......
찾는 사람 읽거든 말해도.
잘 돌자... 신경외과... 마지막이니깐 즐겁게 마무리 하자
III. 행동신경학(Behavioral Neurology)
목차
1.The Mental Status Examination
2. Examination
3. 언어(Language)
4. 기억(Memory)
1.The Mental Status Examination
1) MMSE(mini-mental status examination)
2) 3MS(modified mini-mental status examination)
3) Basic Neuropsychologic Study
1. Attention
2. Language
3. Memory
4. Visuospatial
5. Executive function
2. Examination
1) 기본 인적 사항
환자이름(patient's name)
성별/나이(sex/age)
직업/교육/사회적 지위(occupational, educational, and social status)
Handedness
약물 복용력(drug history)
의식 수준(level of consciousness) - alert?
Behavioral status
- patient's affect and other behaviors(somatic concerns, delusions, hallucinations)
- patient's insight into their illness
2) Attention
가나다……,
20 → 1,
Serial 3's up to 40:
3) Speech/Language
Spontaneous speech, articulation, volume, latency, prosody
Language
유창성(Fluency)
이름대기(Naming)
따라 말하기(Repetition)
이해하기(Comprehension)
읽기/쓰기(Reading/writing)
4) Praxis
(1) Buccofacial - "볼에 풍선처럼 바람 불어넣기"
(2) Limb - 경례, 손 흔들기
(3) Axial - 일어나서 돌아보기
5) Visuospatial/Perceptual
(1) Neglect - line cancellation, line bisection, object drawing
extinction to double simultaneous stimulation(tactile, visual and auditory)
(2) Construction - copy of geometric designs(cube)
freehand drawing of objects(집, 꽃그림)
시계 그림 그리기
(3) Spatial - judgement of line orientation; geographic/map orientation
(4) Agnosia - visual recognition of common objects(펜, 시계)
face recognition, color recognition
6) Memory
(1) Short-term - digit span
(2) Long-term - orientation
Verbal memory - CVLT(California verbal learning test)
drilled word span
Visual memory - recall of 3 geometric figures
(3) Remote - 과거 유명 사건, 과거 대통령 이름, 자전적 사건 기억
(4) Semantic - factual knowledge - 일년은 몇 일 인가?
범주 판단 - 다음 중에서 야채는 무엇인가?
7) Executive function
(1) Verbal fluency semantic VS phonemic
(2) Response inhibition go/no-go task
Luria 3-step (side-fist-palm)
(3) Problem solving - coin switch task
Wisconsin card sorting
Tower of Hanoi
(4) Perseveration - copy of alternating pattern
(5) Set shifting - oral trail-making test (a-1-b-2-c-3-etc)
(6) Abstractions - 속담풀이, "왜 세금을 내는가?"
(7) Judgment - 길에서 우표가 붙어 있는 편지 봉투를 주우면 어떻게 하나요?
(8) Similarities - "망치-톱", "사과-바나나"
3. 언어(Language)
1) 언어 능력 검사법
(1) 유창성(Fluency): 환자가 하는 말이 문법적으로 맞는지, 절과 문장의 길이가 적절한
지, 내용이 없거나 뒤죽박죽 되어 있는 것과 상관없이 유창하게 말하는 지를
관찰한다.
(2) 이해(Comprehension):
- 대부분의 사람들이 쉽게 답할 수 있는 사실에 대한 예/아니오 질문
; 오늘 비가 오나요? 비가 오는 데 우산이 필요한 가요?
- 눈을 감거나, 손을 흔들거나, 경례하기 등의 동작시키기
- 5-6개의 common objects를 테이블 위에 올려놓고 이름을 말하면 손으로 가리키게
하고, 다음엔 그 기능을 말했을 때 손으로 가리키게 함. 한 물건의 일부분
(안경의 안경알, 시계의 스위치 등)을 가리키게 함.
- 위에서와 같은 물건으로 여러 가지 움직임을 하게 함 - 뒤집게 하거나 한 물건
으로 다른 물건을 건드리거나, 한 물건을 다른 물건 위에 올려놓기 등.
(3) 따라 말하기(Repetition)
phnological complexity 와 span을 달리하여 따라 말하게 한다.
(simple words --> short sentences --> long sentences,
single but complex words --> short concatenated phrases)(for phonological
complex)
(4) 이름 대기(naming)
물건 자체의 이름 뿐 아니라 부분의 이름도 말하게 하고, 신체의 이름을 말할 때도 코,
어깨 등뿐만 아니라, 이마, 손바닥, 엄지손가락, 발등 등의 자세한 이름을 말하게 한다.
2) 언어장애의 유형
(1) 전실어증 (Global aphasia)
- 언어의 모든 부분에서의 장애. 약간의 따라 말하기나 이해하기는 가능할 수도 있다.
(2) Broca's aphasia
- 유창성과 따라 말하기 기능에 심한 장애가 있으면서 이해하기는 가능
(3) Conduction aphasia
- 자발적 발화시 유창성은 정상이고, 이름대기의 장애(anomia)와 paraphasia(대개
phonemic paraphasia)가 나타나며, 따라 말하기 시에도 좀 더 심한 paraphasia 가
나타남.
(4) Wernicke's aphasia
- 유창성은 유지되나 이해하기와 따라 말하기 장애
(5) Transcortical sensory aphasia
- Wernick's aphasia 와 비슷하나, 따라 말하기의 장애가 없다.
(6) Transcortical motor aphasia
- 유창성은 떨어지나, 따라 말하기와 이해하기는 정상적
전두엽 치매(frontal lobe dementia) 환자의 다수에서 보임.
(7) Mixed transcortical aphasia
- 유창성과 이해하기가 저하되고, 따라 말하기는 정상적. 종종 조절되지 않는 echolalia
가 동반됨.
※Modality specific impairments
Aphemia, Apraxic agraphia, Pure word deafness, Pure alexia
4. 기억(Memory)
과거의 일을 의식적, 혹은 무의식적으로 회상할 수 있는 기능
1) 기억의 분류
(1) Implicit memory
Procedural memory, Habit, Priming, Conditioning
(2) Explicit(Declaritive) memory
short-term memory(working memory)
- phonological loop :음운적 기억을 담당
- visuospatial sketch pad : 비 음운적 기억을 담당
- central executive : 위의 두 기전을 조절하는 기능
long-term memory
- episodic memory(declarative memory)
: 과거의 구체적 사건들에 대한 기억
- semantic memory(non-declarative memory)
: 일반적인 사실이나 지식에 대한 기억
2) 기억과 관계되는 뇌의 주요 구조
(1) Dual system pathway
-Papez circuit
-Lateral limbic circuit (ventroamygdalofugal pathway)
(2) Basal forebrain
(3) Prefrontal cortex
3) 기억 장애의 검사
Drilled word span test, CVLT(California verbal learning test), 3-word 3-shape test
※ Drilled Word Span test 의 예(서울대학교 병원 시행)
# of items - , # of trials to encode -
Recall / Recognition - / @ 1 min without distraction
/ @ 1 min with distraction
/ @ 3 min
/ @ 10 min
4) 기억장애의 유형
1) Temporal type : 주로 memory encoding and retention 의 장애를 보이는 유형. 주로 medial temporal lobe 이나 이것과 연결된 구조의 손상 시 발생. Free recall 과 recognition 모두에 장애. 대개 anterograde amnesia 발생.
2) Frontal type : 주로 memory retrieval 과정의 장애를 일으키는 유형. 주로 Prefrontal cortex 나 이것과 연결된 구조의 손상 시 발생. Free recall 은 잘 되지 않으나, recognition은 잘 수행. Antero- and retrograde amnesia 모두 발생.
5) 기억장애의 원인
뇌경색, 저산소성 손상, Korsakoff syndrome, Encephalitis (herpes) 등의 감염 질환
A-com anurysm rupture, Alzhemier's disease 등의 퇴행성 질환, closed head injury
c.f. Transient global amnesia
※ Structure-Function Relationships
1. Frontal lobes Dorsolateral Executive dysfunction
Orbitofrontal Disinhibition
Medial Akinetic mutism
2. Left hemisphere Apraxia
Anterior Nonfluent aphasia
Posterior Fluent aphasia
3. Right hemisphere Anterior Motor impersistence
Aprosody
Posterior Neglect
Visuospatial disturbance
4. Temporal lobes Medial Anterograde amnesia
Anterior Retrograde amnesia
Lateral Semantic amnesia
Posterior-bilateral Visual agnosia
Posterior-right Prosopagnosia
목차
I. 두통의 분류 및 진단
II. 두통의 문진
III. 이학적 및 신경학적 검사
IV. 편두통(migraine)
V. 긴장성 두통 (tension-type headache)
VI. 군집성 두통(cluster headache)
VII. chronic daily headache
VIII. cranial and facial neuralgia
I. 두통의 분류 및 진단
크게 일차성 두통과 이차성 두통으로 구분되며, 일차성 두통에는 편두통, 긴장성 두통, 군집성 두통 등으로 분류할 수 있다(Table 1).
Table 1. The IHS classification system
A. Primary headache disorders
1. Migraine
1.1 Migraine without aura
1.2 Migraine with aura
1.3 Ophthalmoplegic
2. Tension-type headache
2.1 Episodic tension-type headache
2.2 Chronic tension-type headache
3. Cluster headache and chronic paroxysmal hemicrania
3.1 Cluster headache
3.1.1 Episodic cluster headache
3.1.2 Chronic cluster headache
3.2 Chronic paroxysmal hemicrania
4. Miscellaneous headaches unassociated with structural lesion
4.1 Idiopathic stabbing headache
4.2 External compression headache
4.3 Cold stimulus headache
4.4 Benign cough headache
4.5 Benign exertional headache
4.6 Headache associated with sexual activity
B. Secondary Headache disorders
5. Headache associated with head trauma
6. Headache associated vascular disorders
7. Headache associated with non-vascular intracranial disorder
8. Headache associated with substances or their withdrawal
9. Headache associated with non-cephalic infection
10. Headache associated with metabolic disorder
11. Headache or facial pain associated with disorder or the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cranial structures
12. Cranial neuralgias, nerve trunk pain and deafferentation pain
13. Headache not classifiable
II. 두통의 문진
1) 두통의 발생(onset)
- 갑자기, 서서히, 점차 호전 혹은 악화, 항상 일정 한지 여부.
- 발생연령, 외상 후 발생 여부, 주산기 발생 여부, 발열 동반 여부, 격렬한 운동 시 동반되는 지 여부 등
2) 두통의 위치
(1) 편두통(migraine) - 일측성, 반구성으로 통증 발현 시마다 아픈 쪽이 바뀔 수 있으
나, 한쪽이 더 많은 경우가 많다. 성인 편두통의 경우에도
20-30%는 양측성.
(2) 군집성 두통(cluster headache) - 거의 항상 편측성인 통증. 한쪽 눈과 눈 주위, 측두부와 인접부위의 통증.
(3) 긴장성 두통(tension-type headache)- 60%에서 양측성. 대개 양측 전두부, 후두부 혹
은 띠를 두른 모양.
(4) 기질성 원인에 의한 두통 - 국소적 통증을 나타낼 수 있다.
예) 눈 주위 통증은 눈의 병변을, 안면 통증은 삼차 신경통 시사
※50% 이상의 뇌 종양 환자들이 두통이 있고, 그중 80%가 종양이 있는 쪽의 통증임.
3) 지속시간
(1) 4-72 시간 - 대부분의 편두통 (72 시간 이상의 편두통의 경우 status migrainousus
라고 함)
(2) 15-180 분 - 전형적인 군집성 두통(10 분에서 수 시간까지)
(3) 5- 20분 - 대부분의 paroxysmal hemicrania(1분에서 120분까지)
(4) 30분에서 7일 - 전형적인 발작성(episodic) 긴장성 두통
※기질적 원인에 의한 두통인 경우 특징적인 기간이 없다.
4) 빈도(frequency) 및 발현시간(timing of attacks)
얼마나 자주 발생하는지, 지난 6개월간 가장 길게 두통이 없었던 기간은 어느 정도 인지, 월경주기와 연관성이 있는지, 특정한 시기와 연관성(주말, 휴일, 스트레스 후 이완 시 발생 여부)
(1) 편두통 - 불규칙하게 발생하거나, 월경주기에 맞게 혹은 특정한 시간적 연관성(주말,
휴일, 스트레스 후 이완 시) 을 보임
(2) 발작성 군집성 두통(episodic cluster headache) - 전형적인 경우 규칙적인 양상을 보
이며, 밤이나 낮에 비슷한 시간에 재발하며, REM sleep 시기의 환자가 통
증으로 깨기도 함.
(3) 발작성 긴장성 두통 (episodic tension-type headache) - 한 달에 15번 이내 재발(15번
이상인 경우 chronic TA).
※ 발현 시간(timing of attacks)을 아는 것이 예방에 도움이 됨
- menstrual migraine 은 perimenstrual period 에 NSAIDs를 쓰는 것이 예방효과를 보임.
- nocturnal cluster headache은 취침 전 ergotamine을 투여하면 예방될 수 있음.
- 기질적 원인에 의한 두통의 경우 발작적이거나, 매일 발생, 혹은 계속적으로 지속될 수 있고, 다른 일차성 두통의 일반적 발생 양상과는 다른 양상을 보임.
5) 두통의 정도(severity)와 질(quality or nature)
(1) 두통의 정도
- 편두통- moderate to severe
- 긴장성 두통 - mild to moderate
(2) 두통의 질
편두통 - throbbing or pulsatile
군집성 두통 - deep, boring, or piercing, 때때로 빨갛게 단 부지깽이로 눈 안을 쑤시는 듯한 느낌.
긴장성 두통 - dull, band-like, vice-like
뇌종양에 의한 두통- 긴장성 두통과 유사
ruptured aneurysm or AVM headache - 지속적이고 강렬하며, aching or throbbing pain
6) 동반증상
오심이나 구토, photo/phono/osmophobia, scotomata, conjuctival injection, lacrimation nasal congestion, rhinorrhea, miosis, facial sweating, nuchal rigidity, 감각이상이나 마비, 의식장애, 발열 등
7) 유발 (precipitating)또는 증가(aggravating) 요인
(1) 편두통 - 월경, stress, relaxation after stress, 피로, 과다 혹은 과소 수면, 식사 거르
기, 날씨변화, 높은 습도, 높은 고도, 반짝이는 불빛에 노출, 커다란 소음, 향수
나 향료, 체위 변화, 신체 활동, 기침.
10%에서는 음식도 한 요인이 될 수 있다 ( 초왩릿, 치즈, 알콜 음료(특히 빨간포
도주), 감귤류 과일, monosodium glutamate, nitrate, aspartate 를 함유한 음식)
(2) 군집성 두통 - cluster period 동안의 알콜 섭취(특히 섭취 후 30분 이내 잘 발생), 눕는 것도 군집성 두통을 유발.
(3) 긴장성 두통- daily stress
c.f. headache from brain tumor - 격심한 활동, 체위 변화, 몸을 굽히거나, 기침 시
aneurysmal rupture - 혈압을 상승시킬 만한 격렬한 활동.
8) 경감요인(ameliorating factors)
(1) 편두통 - 어둡고 조용한 방에 움직이지 않고 누워 있기(휴식), 수면, STA 압박, 2nd
and 3rd trimesters of pregnancy, with the onset of menopause
(2) 군집성 두통 - 똑바로 앉기, 활발한 활동에 매달리기
(3) 긴장성 두통 - 이완, 휴식, 수면
(약물에 의한 효과도 물어 보는 것이 좋다)
9) 사회력(social history)
(1) 결혼여부, 가족관계, 교육, 직업, 취미, 교우관계
(2) 중요한 생활의 변화- 결혼, 이혼, 별거, 새 직업 여부, 은퇴, 가족중의 사망
(3) 일과 관련된 스트레스 - 직장에서의 다툼, 고용 형태, 약물이나 유해물질에의 노출,
니트로 글리세린(군수공장)이나 일산화탄소에의 노출여부
(4) 수면 습관 - 수면 무호흡 여부 등.
(5) 다른 습관들 - 음주 여부, 흡연, 카페인, 혹은 금지된 약물 복용여부
10) 가족력 (family history)
(1) 편두통- 50-60%정도의 환자의 부모에서 편두통이 있다.
c.f. familal hemiplegic migraine
(2) 긴장성 두통 - 40%에서 가족력이 있다.
(3) 군집성 두통 - 같은 가족 내에 발병하는 경우는 드물다.
11) 두통에 대한 과거의 병력
- 과거의 치료에 대한 반응
- 과거 치료 약물의 용량 및 투여 기간
- 약물에 의한 효과 및 부작용
III. 이학적 및 신경학적 검사
1) vital signs
폐와 심장 등에 대한 이학적 검사
- carotid and vertebral Artery 의 bruit 에 대한 청진
- 머리와 목의 촉지 - 통증 유발점, 압통 부위, 종양, 멍, 혹은 두꺼워진 혈관 촉지
- TM-joint 의 압통 여부, 움직임 감소, 비대칭 여부
2) 신경학적 검사시 눈 여겨 봐야 할 항목
유두부종 (papilledema)
뇌막 자극징후(meningeal irritation sign)
국소적 신경학적 이상
※ thickened or nodular TA, diminished or absent TA pulsations, reddened , tender scalp nodules, necrotic lesions of the scalp or tongue - giant cell arteritis
Horner's syndrome (ptosis and miosis)- 경동맥 혹은 두 개내 병변 뿐 아니라 군집성 두통, chronic paroxysmal hemicrania 에서도 관찰될 수 있다.
IV. 편두통
1) 편두통의 증상 발현 단계
Phase I: premonitory phase - 두통전 수 시간에서 수 일전
Phase II: main attack, 15%에서 aura 동반
Phase IIA: aura phase
Phase IIB : headache phase
Phase III: headache resolution phase
2) Premonitory phase
주로 mood 나 behavior의 변화
: elation, irritability, depression, hunger, thirst or drowsiness
편두통 환자의 60%까지에서 나타남
전조증상 여부 와 상관없이 모든 편두통 환자에서 발생.
개인별로 증상이 다를 수 있으나, 한 개인에서는 일정할 수 있으므로 편두통 일기를 쓰는 것이 도움이 될 수 있다.
3) Phase IIA: 전조증상(aura)
positive or negative phenomena
15% 의 환자에서 동반됨
대개 5-20 분간 지속되고 60분 이내에 끝남.
※ 대표적 전조 증상들
시각적(visual) : flashing jagged lights, fortification spectra, or visual blurring or loss
감각(sensory) : 핀이나 바늘로 얼굴이나 사지를 찌르는 듯 함.
운동기능(motor) : 위약이나 운동 실조 양상
언어(language) : words finding or using difficulty
뇌간기능장애(brainstem disturbance) : vertigo or double vision
4) Phase IIB: 두통
전형적으로는 일측성의 박동성 (throbbing or pulsating) 이며, 중등도에서 심한 정도 까지로 신체 활동에 의해 악화되는 두통임.
밤과 낮 모두 발생할 수 있으나, 아침에 일어날 때 발생하는 경우가 흔함.
성인에서는 4-72 시간 지속. 소아에서는 2-48시간 지속.
5) Phase III: 관해기(resolution phase)
두통이 약해지면서 피곤해지고, 예민해지거나, 무관심해지고, 집중력이 떨어지고, 두피의 압통이 생기거나 기분이 바뀜.
6) formal diagnostic criteria
(1) 전조증상이 없는 편두통(migraine without aura (common migraine))
- 적어도 일생 중 다섯 번 이상의 발생이며
- 4-72 시간의 두통 발생
- 두통의 성격이 다음 중 2가지 이상을 만족
- 일측성
- 박동성(pulsating)
- 중등도부터 심한 정도까지(moderate to severe) 강도
- 일상적 신체 활동에도 악화
- 다음 중 1 가지 이상이 동반
- 오심(nausea)
- 구토(vomiting)
- photophobia
- phonophobia
- 기질적 질환의 증거가 없을 때
(2) 전조증상이 있는 편두통(migraine with aura(classic migraine))
- 적어도 일생 중 2 번 이상 발생하며
- 아래 중 3 가지를 나타낼 때
- 한 가지 혹은 이상의 완전히 가역적인 전조 증상
- 4분 이상 지속되는 전조증상
- 60 분 이내로 지속되는 전조 증상
- 전조증상후 무증상기 60분 이내에 발생하는 두통
- 기질적 질환의 증거가 없을 때
7) migraine variants
basilar migraine
ophthalmoplegic migraine
retinal migraine
familial hemiplegic migraine
CADASIL(Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)
migraine with white matter abnormalities
8) 편두통의 치료
(1) 예방 치료
beta-blockers
calcium-channel blockers
antidepressants: TCAs and SSRIs
serotonin antagonists
anticonvulsants
cyproheptadine
pizotifen
riboflavin (Vitamin B2)
※ 장기간 예방치료가 필요한 경우
- 두통 때문에 일상생활의 장애가 뚜렷한 경우 (예) 한 달에 2번 이상의 발작으로 3일이
상의 장애가 발생하는 경우)
- 급성기 약물 치료가 금기가 되거나 , 부작용이 심하거나, 효과가 없는 경우
- 급성기 약물이 과용된 경우
- 지속적인 신경학적 이상을 유발할 수 있는 두통(예) familial hemiplegic migraine등
의 특수한 상황인 경우
(2) 급성기(두통 발생시) 치료
simple and combination analgesics, and NSAIDs
ergotamine and dihydroergotamine(fewer SE, intranasal, IM, SC, IV 투여 가능)
selective 5-HT1 agonists (triptans)- sumatriptan, second generation triptans
opioids
* adjuctive treatment - nause and vomiting 이 심할 경우
- metoclopramide, promethazine, ondansetron
V. 긴장성 두통 (tension-type headache)
1) 정의 및 임상 특성
prodrome 혹은 aura가 없다.
통증은 경도부터 중등도의 강도
대부분의 환자가 양측성 두통, 10-20%에서 일측성 두통을 호소
통증의 부위가 변함(전두부, 측두부, 후두부, 혹은 두정부가 각각 혹은 함께 아픔)
때때로 머리띠를 두른 것과 같은 통증 호소
목이나 턱관절의 불편감을 호소하거나 T-M joint 문제가 동반되는 경우가 있음
trigger points
두통 외에 편두통에서 보이는 것과 같은 다른 동반 증상은 대개 없다.
긴장성 두통도 일상 생활에 지장을 줄 수 있으나, 평균적으로 편두통에 비해서 그 정도가
작다.
편두통에 비해 일상적 신체 활동에 의해서는 별로 영향을 받지 않는다.
2) 긴장성 두통의 분류
아래와 같은 발작성(episodic) 과 만성(chronic)으로 구분된다(Table 2)
Table 2. Episodic tension type headache
A. At least 10 previous headache episodes fulfilling criteria B-D listed below. Number of days with such headache < 180/year (<15/month)
B. Headache lasting from 30 minutes to 7days
C. At least two of the following pain characteristics:
1 Pressing/tightening (non-pulsating) quality
2 Mild or moderate intensity( may inhibit, but does not prohibit activities)
3 Bilateral location
4 No aggravation by walking stairs or similar routine physical activity
D. Both of the following:
1 No nausea or vomiting (anorexia may occur)
2 Photophobia and phonophobia are absent, one but not the other is present.
Table 3. Chronic tension-type headache Diagnositc criteria
A Average headache frequency > 15days/month (180days/year) for > 6 months fulfilling criteria B-D.
B At least two of the following pain characteristics
1 Pressing/tightening quality
2 Mild or moderate severity (may inhibit but does not prohibit activities)
3 Bilateral location
4 No aggravation by walking stairs or similar routine physical activity.
C Both of the following:
1 No vomiting
2 No more than one of the following: nausea, photophobia, phonophobia.
3) 긴장성 두통의 발병 기전
아직까지 정확한 기전이 밝혀지지는 않았으나, 이전에는 지속되는 근육의 수축에 의한 것으로 생각되어져 왔으나 근래에는 신경세포의 이상 민감성(sensitivity) 와 pain facilitation 에 의한 것으로 생각되어지고 있음.
4) 긴장성 두통의 치료
(1) psychophysiological therapy
- reassurance, counselling, stress management, relaxation therapy, biofeedback
(2) physical therapy
- modality treatments - heat, cold packs, ultrasound, electrical stimulation
- stretching, exercise, traction 등을 통한 자세교정
- trigger point injection or occipital nerve block
- 규칙적인 운동계획; stretching, balanced meals, and adequate sleep
(3) 약물치료(pharmacotherapy)
acute treatment
- anlalgesics(aspirin, acetaminophen), NSAIDs, muslce relaxants
preventive treatment
- TCAs, SSRIs
VI. 군집성 두통(cluster headache)
1) 임상양상
최소한 다섯 번의 격심한 일측성, 안구, 안구 아래, 측두부 통증으로
치료하지 않으면 15-180분간 지속되는 통증 발생
결막충혈, lacrimation, nasal congestion, rhinorrhea, forehead and facial sweating, miosis, ptosis, 혹은 eyelid edema 중 하나의 증상
2일에 한 번 혹은 하루에 6-8 회의 전형적인 빈도
2) epidemiology
prevalence 0.09-0.4%
M> F (4.5-6.7:1.0)
mean age at onset 27-31 years
3) 치료(treatment)
acute attacks
oxygen -10L/min for 15 mins
sumatriptan SC injection
dihydroergotamine
ergotamine
topical local anaesthetics - lidocaine 4-6% nasal drop(1ml)
prophylactic pharmacotherapy
ergotamine, methysergide maleate, calcium channel blockers(verapamil), lithium
carbonate, corticosteroids, sodium valproate, capsaicin, indomethacin
VII. chronic daily headache
1) 분류
일차성
Headache duration > 4 hours
Transformed migraine
Chronic tension-type headache
New daily persistent headache
Hemicrania continua
Headache duration < 4 hours
Cluster headache
Chronic paroxysmal hemicrania
Hypnic headache
Idiopathic stabbing headache
이차성
2) transformed migraine
- 이전에 IHS criteria 의 편두통에 해당하는 병력
- 편두통의 빈도가 증가하고 심한 정도가 감소하는 뚜렷한 임상양상의 변화시기가 있음
- 두통의 지속시간 외에는 IHS criteria 의 진단 기준에 맞는 편두통이 동반됨
VIII. cranial and facial neuralgia
1) trigeminal neuralgia
(1) 원인
- decreased facial sensation : intracranial aneurysms, giant cell arteritis, intracranial
tumors, dental mandibular malignancy, Cranial malignancy
- normal facial sensation : idiopathic, multiple sclerosis, dental pathology, dental
procedures
(2) 통증의 성질
paroxysmal, sudden lancinating, electric lightening pain
(3) 통증의 분포
mandibullar > maxillary > ophthalmic branch
(4) 통증유발점
mentum, 입술 위, 광대뼈, 구강 안쪽 등
(5) 원인
unknown, (vascular compression?)
(6) 치료
- 약물 : carbamazepine, valproic acid, baclofen, clonazepam, gabapentin
- ablative procedures : alcohol or glycerol injection, gasserian galglion or
retrogasserian injections, radiofrequency or percutaneous bulbar
gangliolysis, microvascular decompression.
2) glossopharyngeal neuralgia
(1) 통증 분포 : IX and sensory distribution of upper fibers of X nerve.
throat, tonsilar area, posterior tongue, larynx, nasopoharynx, pinna of
the ear 등.
(2) trigger : 삼키기, 기침, 웃음, 말하기, 씹기
(3) 원인 : vascular compression, peritonsilar infections, oropharyngeal malignancy,
skull base lesions
3) postherpetic neuralgia
(1) 정의 : Herpes zoster 감염에 의한 피부 박탈 후 발생되는 통증.
(2) 분포 : 일측성 ophthalmic or maxillary divisions of the trigeminal nerve, or at the
occipitocervical junction.
(3) 위험인자: 연령( 75%에서 70세 이상에서 발병), DM, ophthalmic location for the
eruption, immunological compromise
4) occipital neuralgia
XIV. 전염성 질환(Infectious disease)
목차
I. Bacterial Meningitis
II. Pyogenic Brain Abscess
III. Subdural Empyema
IV. Spinal Epidural Abscess
V. Tuberculous Meningitis
VI. Cryptococcal Meningitis
VII. Other Fungal Meningitis
VIII. Neurocysticercosis
IX. Viral Meningitis
X. Viral Encephalitis
XI. Neurosyphilis
XII. AIDS
XIII. Slow Viruses and PML
I. Bacterial Meningitis
가. 발생기전(Pathogenesis)
(1) 혈행성 전이(Hematogenous): Sepsis, Cardiac or Pulmonary Infectious에서
(2) 직접 전파(Direct Extension): Sinusitis, Otitis Media, mastoiditis, Skull Fx, NS Op.
나. 진단(Diagnosis)
(1) Brain CT or MRI
(2) CSF Tapping
(가) Cloudy, PML leukocytosis(대개 수천개이상), Low Glucose Profile(≦ 1/2 of Blood Sugar Level)
(나) OB C/S, AFB C/S, Indian Ink Preperation
(다) Capsular Polysaccharide Ag(Pneumococcus, Meningococcus, H. influenza)
(라) IICP or Focal Neurologic Sign → Brain CT and IV Mannitolization
(3) Blood Culture: Positive Rate < 50%
(4) Search for Parameningeal Infection Focus
(가) CXR, Mastoid View, PNS View, Simple Skull, Echocardiography
(5) Diagnostic Pitfall
(가) Partially Treated Bacterial Meningitis or Pneumococcal Meningitis → Overwhelming Phase에는 Lympho Dominant Pleocytosis가 가능.
(나) 영아기, 노년층에서는 수막자극 징후가 잘 안나올 수 있고, 패혈증으로 진행하지 않도록 주의해야한다.
|
종류 구분 |
Septic Meningitis |
Aseptic Meningitis or Encephalitis |
Chronic Meningitis |
Extrameningeal Sepsis |
|
Cell Count |
수천(1000 - 5000) |
수십(10 - 1000) |
수백(100 - 1000) |
수십 - 수백 (10 - 1000) |
|
Cell Differential |
Poly dominant |
Lympho dominant |
Lympho dominant |
Poly dominant |
|
Glucose |
↑↑ (≤ 1/2 of Blood Sugar) |
- (45 - 80 ㎎/㎗) |
↓ |
- |
|
Protein |
Moderate ↑ (45 이상) |
Mild ↑ |
Mild ↑ |
Severe ⇈ (100 가까이) |
|
Etiologic Agent |
Bacterial Meningitis, Amoebic Meningoencephalitis, Mycoplasma Meningitis (Neonate) |
Viral Meningitis, Viral Encephalitis |
TBC Meningitis, Fungal Meningitis |
Intraparenchymal Abscess, Epidural Abscess, Subdural Empyema |
다. Common Etiologic Agents
(1) Age Group에 따라
|
Neonate (출생-1개월) |
Infants (1-3개월) |
Children (3개월-3세) |
Adult (3세이상) |
|
E. Coli Group B Streptococcus |
E. Coli Group B Streptococcus S. Pneumoniae Listeria Monocytogenes Salmonella Sp. H. Influenza, Type B |
H. Influenza S. Pneumoniae N. Meningitidis |
S. Pneumoniae N. Meningitidis |
(2) Predisposing Factor에 따라
|
Predisposing Condition |
Etiologic Agent |
|
Chronic Otitis Media |
Streptococcus pneumoniae, other Streptococcus species, Bacteroides fragilis, G(-) Bacilli |
|
Malignant External Otitis(Diabetic) |
Pseudomonas Species |
|
Head Trauma or Neurosurgical Procedures |
Streptococcus pneumoniae, other Streptococcus species, Bacteroides fragilis, G(-) Bacilli Staphylococcus aureus |
|
CSF Shunt Infection |
Staphylococus epdermidis, Staphylococcus aureus |
|
Splenectomy |
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae |
|
Neutropenia |
Pseudomonas aeruginosa, E. coli, Listeria monocytogenes, Streptococcus pneumoniae, Klebsiella species G(-) Bacilli Staphylococcus aures |
라. 일반적인 치료
(1) Septic Shock에 빠지지 않도록
(2) Fluid Balance: Avoidance of Dehydration and Overhydration
(3) SIADH에 주의
(4) Cerebral Edema: Mannitolization with or without Steroid
(5) Seizure: Bacterial Toxin, Cerebritis, Infarction, Fever, Fluid or Electrolyte Imbalance 등의 가능성을 고려하여야
(6) 그 외의 합병증
(가) DIC: Meningococcal → Heparinization을 해야
(나) Hydrocephalus: 발병 1-2주
(다) Subdural Effusion
1) 영유아에서 2주정도 후에
2) recurrent fever, HA, vomiting, lethargy, fontanelle bulging시 의심해야
3) Subdural Tapping을 한 후에 Shunt나 Drainage를 해야
(라) Cortical Venous Thrombosis: 발병 1-2주에
(마) Sensorineural Hearing Loss in Children → Early Steroid Tx.의 Ix.
마. 항생제 치료
(1) 일반적 고려사항
(가) Culture결과를 기다리지 않고 경험적인 투약을 한다.
(나) 대개 2주 이상(열이 떨어지고 최소 1주 이상) 투여한다.
(다) G(-) Bacilli가 의심될 때에는 최소 3주 이상 투여한다.
(라) 투여 2-3일 후에 CSF F/U, 그 뒤에는 5-7일 후에 F/U한다.
(마) Parameningeal Infection Focus를 찾아서 치료한다.
(바) 신장기능에 따른 용량조절을 할 것.
바. 항생제의 선택
(1) Initial Tx. of Bacterial Meningitis
|
Clinical Situation |
Drug of Choice |
Alternative |
|
Neonates |
Ampicillin and Gentamicin or Ampicillin and Ceftriaxone |
Vancomycin and Gentamicin |
|
Infants and Children |
Ampicillin and Chloramphenicol or Ceftriaxone |
Erythromycin and Chloramphenicol |
|
Adults |
Ampicillin and Ceftriaxone |
Erythromycin and Chloramphenicol |
|
Neurosurgical Infection |
Oxacillin and Gentamicin |
Vancomycin and Gentamicin |
|
Basilar Skull fracture or CSF leak |
Ampicillin or Penicillin |
Erythromycin and Chloramphenicol |
|
Immunosuppression or Malignancy |
Ticarcillin and Gentamicin |
Erythromycin (or Vancomycin) and Gentamicin |
(2)Treatment of Bacterial Meningitis of Known Cause
|
Organism |
Drug of Choice |
Alternative |
Optional Intrathecal Drug |
|
|
G(+) |
Streptococcus pneumoniae (Pneumococcus) |
Penicillin G |
3rd generation Cephalosporin Chloramphenicol Erythromycin |
|
|
Streptococcus Group A and B |
Penicillin G |
Erythromycin |
||
|
Streptococcus Group D (Enterococcus) |
Penicillin and Gentamicin |
Vancomycin and Gentamicin |
||
|
Staphylococcus |
Oxacillin or Nafcillin |
Vancomycin |
Bacitracin |
|
|
Listeria Mononocytogenes |
Ampicillin |
Penicillin G Trimethoprim-Sulfamethoxazole Chloramphenicol |
||
|
G(-) |
Meningococcus |
Penicillin G |
3rd generation cephalosporin Chloramphenicol |
|
|
Haemophilus influenzae |
Ampicillin or 3rd generation cephalosporin |
Chloramphenicol |
||
|
Enteric G(-) rods E. coli, Proteus, Klebsiella Species |
3rd generation cephalosporin or Ticarcillin + Gentamicin |
Gentamicin IV and IT |
Gentamicin |
|
|
Pseudomonas aeruginosa |
Ticarcillin (or ceftazidime) + Gentamicin |
Gentamicin IV and IT |
Gentamicin | |
사. Intrathecal Antibiotics Therapy
(1) G(-) Meningitis(Pseudomonas or Actinobacter): Aminogylcoside
(2) Staphylococcal Meningitis: Bacitracin
(3) Enterococal Meningitis
아. Corticosteroid Therapy
(1) Childhood Meningitis에서 Dexamethasone 0.15㎎/㎏ q6hr(처음 4시간 안에)
(2) Cerebral Edema가 의심되는 severe meningitis
II. Pyogenic Brain Abscess
가. Pathogenesis
(1) Venous spread from otitis, mastoiditis, PN Sinusitis, orbital cellulitis(25%)
(2) Hematogenous(metastatic) from lung, infective endocarditis, dental procedure(25%)
(3) Penetrating head trauma, neurosurgery(25%)
나. Location of Brain Abscess
|
Predisposing Cause |
Abscess Location |
|
Suppurative Sinusitis |
Frontal (± subdural empyema) |
|
Chronic Otitis or Mastoiditis |
Temporal Lobe, Cerebellum |
|
Apical Petrositis(Gradenigo's Syndrome) |
Temporal Lobe(± overlying epidural abscess) |
|
Rt to Lt cardiac or pulmonary shunt |
MCA territory, corticomedullary jx. |
|
Toxoplasma abscess in AIDS |
Deep nuclear gray matter or multiple |
|
Sphenoid osteomyelitis Septic cavernous sinus thrombosis Trassphenoidal pituitary surgery |
Pituitary Gland |
다. Pathophysiology
(1) Cerebritis Stage
(가) 처음 4-9일
(나) Brain CT상에서 low density center만 보이고 enhancing ring은 뚜렷하지 않음.
(다) ABTs로 쉽게 치료가 되고 surgery로는 치료가 되지 않는 단계
(2) Encapsulation Stage
(가) Brain CT상에서 well enhancing ring이 보인다.
(나) surgery로만 치료가 된다.
라. 원인균: different from bacterial meningitis
(1) Streptococcus (60 - 70%): S. viridans, enterococcus, Ղ-hemolytic streptococcus
(2) Bacteroides
(3) Enterobacteria: Proteus, Klebsiella, E. Coli (20 - 40%)
(4) S. aureus in trauma, postop (10 - 15%)
(5) Pneumococcus, Meningococcus, H. inf: rare
마. 진단
(1) Infection Sign이 없는 경우가 많다.(Afebrile in 50%)
(2) CSF Tapping은 위험하므로 반드시 할 필요는 없다
(3) Superinfection인 경우도 있다.
(4) Brain CT
(가) Diagnosis of choice
(나) 비교적 thin smooth wall의 ring-enhancement가 low-density center를 둘러싸고 있음.
(다) Bone Setting으로도 반드시 찍어서 mastoid, sinus를 살펴야.
(라) 너무 일찍 찍으면 cerebritis stage라서 잘 보이지 않을 수 있다.
바. 치료
(1) 항생제
(가 )적어도 6-8주 이상 투여한다. 투약은 앞 Page 표를 참조.
(나) cerebritis만 있거나, multiple abscess, 3cm미만의 작은 abscess 등은 항생제만으로 control한다.
(2) 뇌압조절이 필요한 경우
(가) Steroid
1) dexamethasone 16-24 ㎎/day #4 or #6로 쓰고 1-2주에 걸쳐 tapering
2) wall의 형성을 지연시키고 조영증강을 덜 되게 하므로 F/U brain imaging시 염두에 두어야 한다.
(나) Mannitol 1.0 - 1.5 g/㎏ IV over 20-30 minutes
(3) Anticonvulsant: 통상적으로 DPH를 사용하는 것이 좋다.
(4) 수술 Indication
(가) large size (2 - 6 ㎝) with thick capsule
(나) severe IICP with clinical deterioration
(다) no response in medical therapy
(5) 치료시작 후 2주 내에는 3-5일 간격으로 비교적 자주 CT를 F/U 하라.
III. Subdural Empyema
가. 대개 중이염, 부비동염, 두개외상, 뇌수술 후 등에 생긴다.
나. fever나 leukocytosis가 없는 경우가 있을 수 있다.
다. 급격히 진행하는 neurologic deficit를 보인다.
라. 절대로 lumbar puncture를 하지 말고 Brain CT보다는 Brain MRI로 진단한다.
마. Absolute surgical indication임.
바. 항생제는 emperical하게 사용하고 술후 3주이상 지속한다.
IV. Spinal Epidural Abscess
가. Clinical Presentation
(1) severe low back pain & local tenderness
(2) radiculopathy → myelopathy
(3) febrile in acute stage
(4) asymptomatic in chronic stage
나. Etiology: S. aureus, Enteric G(-) rods, Aerobic streptococcus
다. Diagnostic Test
(1) MRI: diagnosis of choice
(2) Myelography: CT와 함께 하면 most sensitive test.
(3) CSF tapping: abscess를 puncture하지 않도록 주의하라
라. Treatment
(1) Surgery
(가) Acute stage에는 쉽게 drainage되나 chronic stage에는 op.가 필요함.
(나) 가능한 한 빨리 할수록 좋다.
(2) 항생제 치료
(가) oxacillin 2g IV(40㎎/㎏ in children)
(나) vancomycin 1g IV(20㎎/㎏ in children)
(다) gentamicin 1㎎/㎏ IV or IM or ceftriaxone 2g IV if G(-) rod suspected
V. Tuberculous Meningitis
가. Diagnositic Clues
(1) Subacute, Progressive, Consciousness Deterioration
(2) Focal Neurologic Deficits
(가) Cranial Nerve Palsy: by basal exudates
(나) focal infarction: by vasculitis
(다) tuberculous granuloma
(라) radiculomyelitis: sensory sx., paraparesis, sphincter change
(3) CSF Tapping
(가) low glucose, high protein, lympho-dominant pleocytosis(25-500개/㎣)
(나) pellicle formation: by high protein content
(다) AFB culture & smear: single detection rate = 20% → 반복 검사 시 75%가 (+)
(라) PCR(polymerase chain reaction)
(4) 다른 곳에 TBC의 병변이 있는 경우가 많다.
(5) SIADH가 흔히 동반된다.
(6) Brain Image
(가) communicating hydrocephalus
(나) dense basal cisternal enhancement
(7) 감별진단
(가) partially treated bacterial meningitis
(나) cryptococcal meningitis
(다) carcinomatous meningitis
(라) neurocysticercosis
(마) syphilitic meningitis
(바) mumps, lymphocytic choriomeningitis 등 viral meningitis
나. 치료
(1) 원칙
(가) 적어도 3가지 이상의 약제를 병용한다.
1) INH + RFP + PZA or EMB + SM
(나) 적어도 18 - 24개월 이상 투여한다.
(다) larger doses than those in pulmonary TBC
(라) steroid사용에 주저하지 않는다.
(마) 퇴원이후의 CSF F/U은 보통 1-2개월, 6개월, 2년 뒤에 실시한다.
(2) 투여용량
(가) 처음 8-12주간은 INH, + RFP + EMB or PZA + SM
1) INH(100㎎T, 50㎎C)
가) 15 - 20㎎/㎏/day, 보통 600㎎/day.
나) Pyridoxine deficiency가 올 수 있으므로 Vitamin B6 50㎎을 병용한다.
2) RFP(150㎎C)
가) 보통 600㎎/day로 사용.
나) Orange Color Urine이 나옴.
3) EMB(400㎎T)
가) 25㎎/㎏/day. 보통 800 - 1200㎎을 사용함.
나) optic nerve dysfunction을 일으킬 수 있으므로, basal visual acuity 및
color vision test를 시행한다.
4) PZA(250㎎T)
가) 20 - 25㎎/㎏/day로 3회 나누어서 준다. 보통 500㎎ tid로 사용.
5) SM(1g vial) IM qd(×5/wk)
가) vestibulocochlear 및 renal toxicity가 있으므로 basal audiometry를 시행하고 2-3개월만 투여할 것.
(나) 그 뒤 1년 반 - 2년간은 INH + RFP + EMB로 사용.
1) INH 600㎎(10㎎/㎏/day) + RFP 400㎎ + EMB 800㎎(15㎎/㎏/day)
(3) Hepatotoxicity during antiTBC medication
(가) INH > RFP > PZA > EMB
(나) Basal OT/PT의 2-3배 정도까지는 그대로 경과를 관찰한다.
(4) Toxicity of AntiTBC Drugs
|
Toxicity |
Drugs |
Frequancy |
|
Hepatitis |
INH RFP SM PZA |
1-2% 1-2% < 1% 1% |
|
Peripheral Neuropathy |
INH without pyridoxine EMB Ethionamide |
5% 1-2% 1-2% |
|
Optic Neuritis |
EMB |
3% |
|
Hearing loss or Imbalance |
SM |
1-5% |
|
Arthralgia |
PZA |
5% |
(5) Steroid Therapy의 Indication
(가) IICP
(나) Vasculitis의 치료 및 예방
(다) Basal Exudates의 흡수를 위해
1) dense enhancement in Brain CT Scan
2) cranial nerve palsy
3) very high CSF protein, spinal block or arachnoiditis
VI. Cryptococcal Meningitis
가. 특성
(1) Candida, Aspergillus, Coccidiodes Imitans 등과 함께 CNS involve하는 몇 안되는 fungal pathogen이다.
(2) 감염성이 거의 없다.
(3) 면역 억제시나 AIDS환자에서 빈도가 높다.
(4) 50 - 70%에서는 predisposing factor가 없는 경우도 있다.
(5) chronic meningoencephalitis 형태로 주로 오고 parenchymal lesion은 드물다.
나. 진단
(가) Symptoms and Sign
1) resembling TBC meningitis(hydrocephalus, cranial n. palsy, focal infarction-like lesion in MRI
2) frequent visual loss due to direct optic nerve invasion or papilledema
(나) CSF Profile
1) lympho-dominant pleocytosis(<500), decreased glucose, elevated protein
2) Indian Ink Stain(60%)
3) Culture(90%)
4) Cryptococcal Polysaccharide Ag by latex agglutination(90%)
5) 10% KOH smear for usual fungus
(다) Treatment
1) Amphotericin B + 5-Fluorocytosin 병용요법
가) 서로 synergistic effect를 보이므로 적어도 6주 이상 병용 투여 후 상태가 안장되면 5-FC로 maintain한다.
나) serum Ag titer < 1:32, CSF Ag titer < 1:8 및 smear(-)를 목표로 한다.
2) Amphotericin B의 부작용
가) systemic: fever, chill, headache, anorexia, nausea, vomiting, hypotension
나) renal toxicity
다) BM suppression
라) IV phlebitis
마) idiosyncratic: shock, arrest, AF, acute hepatic failure, thrombocytopenia
VII. Other Fungal Meningitis
|
Name |
Geographic Distribution |
Opportunistic Infectioin |
Systemic Involvement |
Distinctive CSF Findings |
Treatment |
|
Crytococcus Neoformans |
nonspecific |
가끔(특히 AIDS) |
Lungs, Skin, Bones, Joints |
viscous fluid Indian Ink prep(+) Crytococcal Ag(+) |
amphotericin B + flucytosine or amphotericin B + fluconazole (in AIDS Pt) |
|
Coccidiodes immitis |
southwestern USA |
- |
Lungs, Skin, Bones |
complement fixation (+) |
amphotericin B (IV or IT) |
|
Candida specieis |
nonspecific |
+ |
Mucous membranes, skin, esophagus, GU tract, heart |
Gram Stain(+) |
amphotericin B |
|
Aspergillus species |
nonspecific |
+ |
Lungs, Skin |
Polymorphnuclear pleocytosis |
amphotericin B |
|
Mucor species |
nonspecific |
+(특히 DM) |
Orbis, Paranasal sinuses |
amphotericin B + correction of hyperglycemia and acidosis |
|
|
Histoplasma capsulatum |
eastern and mid-western USA |
가끔 |
Lungs, Skin, mucous membranes, heart, viscera |
amphotecirin B |
|
|
Blastomyces dermatitidis |
Missisippi River Valley |
- |
Lungs, skin, bones, joints, viscera |
amphotericin B |
|
|
Actinomyces israelii |
nonspecific |
- |
Jaw, lungs, abdomen, orbits, sinuses, skin |
sulfur granules Gram Stain (+) AFB smear (+) |
penicillin G or tetracycline |
|
Nocardia species |
nonspecific |
+ |
Lungs, skin |
Gram Stain(+) AFB smear(+) |
sulfonamides |
VIII. Neurocysticercosis and Other Parasitic CNS Infestation
가. Introduction
(1) CNS Parasite Infestation
(가) NCC: Taenia solium의 larvae
(나) Paragonimiasis: Paragonimus Westermani
(다) Sparganosis: spirometra의 larvae
(2) Clinical Features of NCC
(가) parenchymal type: seizure, focal neurologic deficit
(나) meningobasal(racemose) type: meningitis, hydrocephalus
(다) ventricular type: obstructive hydrocephalus
나. Diagnosis
(1) ELISA(serum and CSF) in NCC
(가) parenchymal type에서는 (-)일 수도 있음.
(나) praziquantel 치료후에도 일시적으로 titer가 상승되며, 수개월이 지나야 titer가 감소함.
(2) Brain Imaging
(가) NCC
1) small round cyst with or without ring enhancement
2) calcifications
3) mass effect with surrounding edema
4) enlarged cistern and ventricle
(나) Paragonimiasis
1) soap-bubble like calcifications in parieto-occipital areas
(다) Sparganosis
1) enhancing nodule in corticomedullary junction
2) white matter degeneration
3) ipsilateral ventricular enlargement
다. Treatment of NCC
(1) Praziquantel: 50㎎/㎏/day for 15 days
(2) Albendazole: 15㎎/㎏/day for 3-10 days
(3) Treatment for seizure, brain edema, hydrocephalus
(4) Surgery
(가) V-P Shunt: moderated to severe hydrocephalus
(나) direct excision: enlarging / compression 4th ventricular cyst
IX. Viral Meningitis
가. Etiology
(1) mumps: most common in underdeveloped country
(2) enterovirus(polio, echo, coxackie): most common in developed country
(3) Lymphocytic choriomeningitis virus(LCM), Herpes Simplex type 2, Arbovirus, HIV, Adenovirus etc
나. 진단
(1) Benign course
(가) 감기 몸살 기운 뒤에 headache, neck stiffness, nausea, vomiting이 있고 대개 2주내에 호전됨.
(2) CSF profile
(가) lympho-dominant, normal glucose, normal or slightly elevated protein
(3) Brain Imaging: 대개 normal
다. Treatment: supportive care and good prognosis
X. Viral Encephalitis
가. Etiologic Agent
|
속 |
종 |
속 |
종 |
|
Arboviruses |
Alphviruese(EEE, WEE, VEE) Flviviruses(JBE, St. Louis encephalitis) Bunyaviruses(La Crosse) |
Herpesviruses |
HSV-1,2 EBV CMV VZV |
|
Arenviruses |
LCMV Lassa fever virus |
Paramyxoviruses |
measles mumpS |
|
Enteroviruses |
Coxsackie Echovirus Poliovirus |
Rabies |
- |
|
Retroviruses |
HIV-1 HTLV-1 |
나. Diagnosis
(1) Clinical Features
(가) parenchymal involvement의 증거가 있다.
(나) seizure
(다) focal neurologic deficit
(라) deterioration of consciousness, mentality, personality
(마) mumps는 benign하나, H. simplex, Japanese B Encephalitis, Eastern Equine Encephalitis 등은 치사율이 높다.
(바) TORCH(toxoplasma, rubella, CMV, HSV) 로 묶어서 가장 흔한 congenital infection중의 하나임
(2) CSF profile
(가) 거의 viral meningitis와 유사함.
(3) Brain Imaging
(가) Diffuse brain swelling(collapsed ventricle)
(나) focal high signal intensity
(다) Herpes simplex encephalitis에서는 focal HSI or petechial hemorrhagic lesion in termporal lobe가 특징적.
(4) EEG
(가) 보통 diffuse slowing으로 보임,
(나) PLEDS(periodic lateralizing epileptiform discharges) 이 특징적으로 HSE에서
다. Treatment
(가). supportive care of seizure, brain edema
(나) 검사가 나오기 전이라도 임상적으로 encephalitis가 의심되면 Acyclovir(Zovirax)를 10.0-12.5 mg/kg IV q8hr로 사용하고 확진이 되면 10-14일 정도 투여한다.
(다) AIDS환자에서 Encephalitis(CMV가 가장 흔함)이 의심되면 Gancyclovir를 5.0㎎/㎏ IV q12hr로 사용하고 14-30일정도 사용한다. 만약에 듣지 않으면 Foscarnet를 60㎎/㎏ IV q8hr로 14일 정도 사용한다.
XI. Neurosyphilis
가. Introduction
(1) Treponemal Pallidum infection에 의함.
(2) Syphillis의 2ndary or 3ry stage에 5-25%에서 CNS infection이 됨.
(3).1년 이상 경과 시에는 모든 환자에서 CSF tapping을 해보는 것이 좋다.
나. Classification of neurosyphilis
(1) Asymptomatic: CSF abnormality만 나오고 증상이 없는 경우
(2) Symptomatic
(가) Meningovascular(inflammatory): early stage(보통 2년 내에 생긴다)
1) meningitis
2) cerebrovascular
3) spinal cord syndrome
(나) Parenchymal(destructive): late onset(5-10년간 잠복 후에)
1) general paresis
가) chronic encephalitis form으로 감염 후 10-20년만에 생김.
나) progressive dementia, personality change
다) seizure, neurologic deficit → bed-ridden이 됨.
2) tabes dorsalis
가) myelitis form으로 감염 후 10-50년만에 생김.
나) dorsal column(특히 thoracic or lumbosacral) involve가 현저함.
다) classic triad
① L/E의 lancinating(tabetic) pain
② sensory ataxia: wide-based high stepping gait. Romberg Test(+).
③ voiding difficulty: bladder sensation loss
라) 기타 임상양상: DTR소실, Argyll-Robertson pupil, optic atrophy, Charcot's Joint, Ulcer in pressure point
3) taboparesis
4) Gumma: ABTs sensitive mass lesion in brain or spinal cord
5) Ocular: uveitis, optic neuritis, progressive optic atrophy
6) Otic: sensorimotor hearing loss
(다) Congenital
다. CSF abnormalities in Neurosyphilis
|
Nonspecific |
Specific |
|
↑ Protein (46 - 200㎎/㎗) Lympho-dominant pleocytosis (10-400cell/㎣) ↑ IgG ↓ Glucose ↑ Opening Pressure Oligoclonal Band(+) |
Isolation of Spirochete VDRL(+): 30-70% FTA-ABS: most sensitive IgM anti-treponemal Ab |
라. Treatment
(1) Aqueous penicillin G: 4백만 units IV q4h for 14 days
(2) Procaine penicillin G: 2.4백만 units/day IM + probenecid 500 ㎎ PO qid for 14 days
(3) Benzathine penicillin G: 2.4백만 units IM weekly for three doses.
(4) Tetracycline, 500㎎ PO qid for 30 days or Erythromycin 500㎎ PO qid for 30 days in PCN Allergic Patient
마. F/U CSF Tapping
(1) 6개월마다 한번씩 2년간 F/U을 해주어야 함.
(2) 보통 6개월 내에 C/C는 정상화되고 1년 정도면 protein도 감소한다.
(3) VDRL titer는 F/U에서는 계속 높을 수 있다.
XII. AIDS
가. Acute Infection: 대개는 증상이 없으나 가끔 증상이 발현된다.
(1) acute encephalopathy
(가) confusion, memory loss, mood disorder etc.
(나) reversible
(2) acute aseptic meningitis
(가) headache, neck stiffness, photophobia
(나) arthralgia, maculopapular rash
(3) Isolated Cranial Neuropathy or Acute ascending or transverse myelitis
나. Chronic Infection
(1) AIDS dementia complex
(가) severe immunosuppression된 환자의 30%에서 나타남
(나) subcortical dementia
(다) frontal lobe releasing sign, tremor, cogwheel rigidity, UMN sign, myoclonus 등이 나타날 수 있다.
(라) Brain Imaging상 ventricular enlargement with atrophy cortex
(2) Chronic Meningitis with cranial neuropathy(5,7,8번)
(가) HIV-associated myelopathy( = Vacuolar Myelopathy)
(나) SCD와 유사하다.
(다) painless spastic paraparesis with dorsal column involvement
(3) Peripheral Neuropathy
(4)
|
Neuropathy |
Motor Weakness |
Sensory Complaints |
Urinary Retention |
EMG/NCV picture |
Treatment |
|
Distal symmetric |
+ |
+++ |
- |
small fiber axonopathy |
? AZT |
|
Sensory ataxic neuropathy |
- |
+++ |
- |
large fiber ganglioneuronitis |
unknown |
|
GBS |
+++ |
+ |
- |
demyelinating + axonal if severe |
plasmapheresis |
|
CIDP |
+++ |
+ |
- |
demyelinating + axonal |
plasmapheresis ? IVIG |
|
Mononeuritis Multiplex |
++ |
++ |
- |
multifocal axonopahty |
plasmapheresis |
|
Progressive Polyradiculoneuropathy (cauda equina syndrome) |
+++ |
++ (특히 sacraogenital) |
+ |
axonal ± demyelinating |
? Gancyclvir |
(가) subacute L/E weakness with or without back and radicular pain
(나) DTR(-), voiding sx.(+)
(다) CSF pleocytosis (poly-dominant pleocytosis > 500)
(라) ↑ protein, normal or mildly decreased glucose
(마) 1/2에서 CMV culture(+)
(바) .Gancyclovir or Foscarnet로 치료함.
다. Diagnosis
(1) HIV seropositive
(2) CSF pleocytosis (poly-dominant pleocytosis > 500)
(3) ↑ protein, normal or mildly decreased glucose
(4) CD4 counts < 200
라. Treatment
(1) AZT(azidothymidine = zidovudine) 200㎎ 6 times/day PO or 1.5㎎/㎏ q4-8hr IV
(2) Didanosine(ddl) 300㎎ bid + Zalcitabine(ddC) 0.75㎎ tid
마. Schematic Diagram of HIV-related neurologic diseases
.
|
seropositive |
ARC |
AIDS with opportunistic infection |
||||
|
acute aspetic meningitis |
||||||
|
persistent pleocytosis |
||||||
|
HIV-dementia |
||||||
|
Neurobehavioral Abnormality |
||||||
|
Myelopahty |
||||||
|
Inflammatory Neuropathy |
||||||
|
Mononeuritis |
||||||
|
Sensory Neuropathy |
||||||
|
Myopahty | ||||||
XIII. Slow Viruses and PML
가. Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD)
(1) dementia, ataxia, myoclonus
(2) distinctive EEG
나. Subacute Sclerosing Panencephalitis(SSPE)
(1) occurs in childhood
(2) myoclonic seizure + ataxia + visual impairment
(3) anti-measles Ab(+) in CSF
다. Progressive Multifocal Leukoencephalopathy(PML)
(1) papovavirus JC에 의하여 생긴다.
(2) white matter demyelination(leukoencephalopahty)
(3) 수개월 내로 진행하여 사망에 이른다.
목차
Ⅰ. 뇌척수액 검사의 적응증(Indication of CSF study)
Ⅱ. 뇌척수액 검사의 금기(Contraindication of CSF study)
Ⅲ. 뇌척수액 검사의 합병증(Complication of CSF study)
Ⅳ. 뇌척수액 검사 기법(Technique of CSF study)
Ⅴ. 뇌척수액 분석(Analysis of CSF study)
Ⅵ. 뇌수막염의 뇌척수액 소견(CSF findings in meningitis)
Ⅰ. 뇌척수액 검사의 적응증(Indication of CSF study)
1. CNS infection 의 진단, 감별과 치료 판정
meningitis and encephalitis
: bacteria, tuberculosis, fungus, virus, neurosyphilis
2. CNS vasculitis
3. CT 상 판정이 불확실한 SAH
4. Demyelinating disease(Multiple Sclerosis)
5. Meningeal Malignancies
Ⅱ. 뇌척수액 검사의 금기(Contraindication of CSF study)
1. Infection in the needle pathway
2. Unrecognized brain herniation syndromes
1) brain mass나 edema 의 확인 또는 brain 의 상태를 파악하기
위하여 검사전에 brain images 를 시행한다
2) ICP 증가 징후인 papilledema 의 유무확인
3. Papilledema 존재하에서도 검사를 시행하는 경우
1) Pseudotumor cerebri 의 진단
2) Meningeal inflammation 과 malignancy 의 배제
Ⅲ. 뇌척수액 검사의 합병증(Complication of CSF study)
1. Post-LP headache(most common)
1) 환자의 25 %, 2 - 8 일간 지속
2) 원인: CSF leakage 로 인한 low CSF pressure
3) 특징:
(1) upright position에서 발생하고 supine position에서
소실 또는 완화
(2) cough 와 strain에 의해 더 악화
4) 치료
(1) small sized needle
(2) strict bed rest in horizontal position
(3) adequate hydration, simple analgesics
(4) blood patch
2. SAH, diplopia, backache, radicular symptomes
Ⅳ. 뇌척수액 검사 기법(Technique of CSF study)
1. 요추천자 기법
1) 자세를 정확하게 취한다
: 무릎을 가슴 가까이 끌어당기고 고개를 숙여 척추간격이 넓어지게 한다
2) 천자 부위를 정한다
: 양쪽 iliac crest 를 연결하는 가상선과 만나는 L3 -L4간 위치가 가장 적당하다
spinal cord가 L1에서 끝나므로 L1이하 어느 척추간에서 시행할 수 있다
3) 표피를 소독한다
: 천자를 실시할 표피를 깨끗이 반복 소독하고 필요시 국소마취를 한다
4) 바늘을 삽입한다
: 바늘의 끝을 약간 위 쪽 그리고 머리 쪽으로 향하게 하여 삽입한다
인대, 경막, 지주막 부위를 통과하면서 안쪽침을 수시로 빼내서 척수액을
확인한다.
5) 뇌척수액을 채취한다
6) 검사후 5 - 6 시간 정도는 누운 상태를 유지한다
2. 뇌척수압 측정
1) 머리를 들고 구부린 다리를 펴서 편안한 상태에서 피검자의 머리와 바늘의 위치가
수평이 되게 한 후 바늘에 3-way와 manometer를 연결하여 뇌척수압을 측정한다
2) 정상 뇌척수압: 50 - 200 mm CSF, 보통은 100 내지 150 mm CSF 이하이다.
3) Queckenstedt test
: 양쪽 jugular vein을 눌렀을 때 ICP가 올라가는 것을 확인하고 relief시 10초후에
정상 ICP로 회복되는 것을 확인한다. 이는 뇌척수압이 요추부위까지 전달되는 것을
의미하며 이러한 압력 전달 현상이 없으면 complete block을 의미한다.
3. 뇌척수액 채취
1) tube가 바늘에 직접 닿지 않도록 한다
2) chemical tube에 먼저 채취
: 알 수 없는 혈관 손상에 의한 뇌척수액의 적혈구 섞임을 막기 위해
3) 혈액이 뇌척수액에 섞여 나올 경우
(1) 연속 3 tube 채취
: SAH의 경우는 계속 같은 정도로 나온다
혈관손상의 경우는 점차 뇌척수액의 붉은 색깔이 엷어진다
Ⅴ. 뇌척수액 분석(Analysis of CSF study)
1. 정상소견
1) clear, colorless
2) cell count : 0 - 5/mm3 의 lymphocytes
3) protein : 15 - 50 mg %
4) glucose : 45 - 80 mg ( 정상 blood level 의 60 - 80 %)
2. 이상소견
1) protein
(1) below 15 mg/dl : CSF leakage, post-LP, traumatic dural fistula
(2) 100 - 300 mg/dl : polyneuritis(G-B syndrome), diabetic radiculoneuropathy,
myxedema
(3) 500 mg/dl, above : meningitis, bloody fluid, spinal cord tumor with spinal block
2) glucose
(1) normal, slight low : viral infection
(2) low : meningitis(TB, bacteria, fungus), 일부 viral meningoencephalitis(mumps,
H. simplex, H. zoster), 다른 inflammatory meningitides(cysticercosis,
amebic, syphilitis), sarcoidosis, vasculitis, SAH, chemical meningitis
3. 특수 검사
1) 악성종양 : cytology
2) 결핵 : Ziehl-Neelson 염색, Lowenstein-Jensen 배양, PCR
3) Demyelinating disease : 감마 globulin, oligoclonal band
4) Neurosyphilis : VDRL, TPI
5) Cryptococcus : 배양 및 항원 검사
6) HIV : 배양 및 항원 검사, anti-HIV-IgG
Ⅵ. 뇌수막염의 뇌척수액 소견(CSF findings in meningitis)
|
Meningitis Pressure(mm H2O) Leukocytes(mm3) Protein(mg/dl) Glucose(mg/dl) |
||||
|
Acute bacteria |
증가 |
수백개에서 60,000개 이상, 보통 수천개, 때로는 100 개 이하(질병 초기), PML |
100-500 |
5-40 |
|
Tuberculosis |
증가, 진행된 상태에서는 감소 |
보통 25-100개, 드물게 500개 이상, Lymphocytes, 초기에는 PML |
100-200 |
< 45 |
|
Cryptococcus |
증가 |
0-800개, 평균 50개 Lymphocytes |
20-500,평균 100 |
평균 30 |
|
Virus |
정상 또는 약간 증가 |
5개에서 수백개, Lymphocytes, 초기에는 PML |
정상 또는 약간 증가 |
정상, 25%에서 증가 |
|
Syphilis |
증가 |
평균 500개, Lymphocytes |
평균100 |
정상 |
|
Cysticercosis |
증가 |
모든종류의 세포 증가 2-7%의 eosinophilia |
50-200 |
20%에서 감소 |
|
Sarcoidosis |
정상 또는 다소 증가 |
0-100개의 mononuclear cell |
약간 증가 |
50%에서 감소 |
|
Tumor |
정상 또는 증가 |
수백개의 mononuclear cell과 tumor cell |
많이 증가 |
정상 또는 상당히 감소 |
XIII. 퇴행성 질환 (Degenerative disorders)
목차 : I 총론 (퇴행성 질환)
1. 퇴행성 질환의 정의
2. 퇴행성 질환의 특징
3. 퇴행성 질환의 종류
II. 각론 (퇴행성 질환)
1. Syndrome of Dementia
2. Syndrome of Movement disorders
3. Syndrome of Ataxia
4. Syndrome of Weakness
I. 총론 (퇴행성 질환)
1. 퇴행성질환의 정의
① 중추신경계의 신경세포에 퇴행성 변화가 나타나면서, 여러 가지 증상을 유발하는 질환들
② 신경계의 특정부위를 주로 침범 : 치매, 추체외로계 이상, 소뇌증상, 쇠약, 감각장애 등
③ 여러 부위가 동시에 침범되어 여러 증상이 동시에 나타날 수도 있음
④ 임상 양상에 근거하여 임상적 진단을 함.
⑤ 증상이 다양하고, 서로 다른 질환들이 공통된 임상증상을 보일 수도 있어 임상 진단이 어려움.
2. 퇴행성 질환의 특징
① 대부분에서 발생 원인이 알려져 있지 않음.(최근 유전학과 분자생물학의 발전으로 유전자이상과 대사이상이 밝혀지고 있음)
② 질병의 발병이 서서히 시작함
③ 대부분 출생 후 오랜 기간 동안 정상적인 기능을 하다가 증상이 나타남
④ 일단 발병하면 사망할 때까지 수년 혹은 수십년에 걸쳐 지속적으로 병이 진행함
⑤ 많은 환자들에서 가족력이 있음
⑥ 대체로 증상은 양측성, 대칭적으로 나타남
⑦ 질환에 따라 해부학적 혹은 생리학적으로 연관되어 있는 신경계를 선택적으로 침범함
⑧ 진단을 위한 검사에서 음성이 많음
3. 퇴행성질환의 종류
퇴행성 질환의 분류는 임상양상 혹은 침범된 부위에 따라 이루어진다.
1) 주된 임상 증상에 따른 분류
(1) 진행성 치매 (Syndrome of Progressive dementia)
A. Diffuse cerebral atrophy
① Alzheimer's disease
② Diffuse cerebral cortical atrophy of non-AD type
③ some cases of Lewy body dementia
B. Circumscribed cerebral atrophy
① Pick's disease ② Frontotemporal dementia ③ Thalamic degeneration
(2) 진행성 치매 및 기타 현저한 신경학적 이상 (Syndrome of Progressive dementia with other Neurologic abnormality)
① Huntington's chorea
② Other types of chorea and dementia
③ Parkinsonism
(3) 자세 및 운동이상 (Syndrome of Disordered posture and movement)
① Parkinsonism
② Restricted dystonias
③ Familial tremor
④ Multiple tic disease
(4) 진행성 실조증 (Syndrome of Progressive ataxia)
① Spinocerebellar ataxia (early-onset vs late-onset, spinal vs cerebellar, familial vs sporadic)
② Friedreich's ataxia
③ Ataxia Telangiectasia
(5) 근위축 및 위약(Syndrome of slowly developing muscular weakness and atrophy)
A. Motor disorders with amyotrophy
B. Spastic paraplegia with amyotrophy
(6) 감각 및 운동장애 (Syndrome of sensory and sensorimotor disorders)
A. Hereditary sensorimotor neuropathy
(7) 그 외 (Syndrome of Progressive blindness or deafness)
2) 주로 침범된 병변에 따른 분류
(1) Cerebral cortex
① Alzheimer's disease
② Lewy body dementia
③ Frontotemporal dementia
④ Pick's disease
(2) Basal ganglia and brainstem
① Parkinson's disease
② Progressive supranuclear palsy
③ Multisystem atrophy (SND, OPCA, SDS)
④ Huntington's disease
⑤ Hallervorden-Spatz disease and neuroaxonal dystrophy
⑥ Wilson's disease, DRPLA 등
(3) Cerebellum & afferent, efferent pathway
① Spinocerebellar Ataxia
② Olivopontocerebellar atrophy
③ Friedreich's ataxia
④ Ataxia telangiectasia
(4) Motor Neuron Disease
① Motor neuron disease
② Spinal muscular atrophy
(5) Dorsal root, Peripheral nerve
II. 각론 (퇴행성 질환)
1. Syndrome of Dementia
1) 치매(Dementia)
(1)정의
- 인지기능장애가 존재하고 그 정도가 심해 일상생활 및 사회생활 장애를 일으킬 때 치매라 함
- 인지기능 장애 : 기억장애, 언어장애, 시공간 능력장애, 성격 및 감정의 변화, 전두엽기능 장애 중 3개 이상
(2) 치매환자에서의 문진
- 인지장애에 대한 문진 :
① 주의집중
② 언어능력 및 이와 관련된 기능 - 스스로 말하기, 알아듣기, 따라 말하기, 이름대기, 쓰기, 읽기, 계산, 좌우 지남력 등
③ 시공간능력
④ 기억력 - 언어적 기억능력과 시각적 기억능력
⑤ 전두엽/집행기능 (frontal lobe function/executive function)
- 일상생활 수행능력(activity of daily living)에 대한 문진
- 이상행동 유무에 대한 문진
- 치매의 감별진단에 도움이 되는 사항에 대한 문진 평가
(3) 치료가 가능한 치매를 초래하는 질환
① 외상: subdural hematoma
② 뇌종양: cerebral brain tumor
③ 약물 부작용
④ 감염: neurosyphilis, cysticercosis, meningitis, encephalitis, AIDS(treatable to some extent)
⑤ 비타민 결핍증: vitamin B12의 부족, vitamin B1이 결핍, Niacin 결핍 (Pellagra)
⑥ 뇌졸중: multiinfarct dementia
⑦ 내분비계 및 대사이상: hypothyriodism등
⑧ 뇌수두증: normal pressure hydrocephalus(NPH)
⑨ 우울증: depression
(4) Cortical pattern vs Subcortical pattern
A. Cortical dementia : memory loss and disorientation + aphasia, agnosia, apraxia
① Alzheimer or Pick disease
② Corticobasal Ganglionic degeneration
③ Gestman-Straussler-Scheinker disease
④ Creutzfeldt-Jakob Disease
B. Subcortical dementia
- Early change in personality and mood with or without psychosis
- cognitive deficit in primarily in memory retrieval deficits, executive dysfunction, slowing of cognition
① Parkinsonism (Parkinson's disease, PSP, MSA)
② Huntington's chorea
③ Wilson's disease
④ DRPLA
⑤ Binswanger disease
⑥ Hydrocephalus
⑦ Thalamic degeneration
⑧ Manganese toxicity
2) Alzheimer's disease
: 치매를 일으키는 퇴행성 질환 중 가장 흔한 질환
(1) 임상양상 : gradual development of forgetfulness
① Speech disturbance
② Arithmetic skill의 deterioration
③ Visuospatial orientation 장애
④ 일상생활 수행능력(activity of daily living) 이상
⑤ 이상행동 등
(2) 병리소견
- Gross finding : 전반적이 대뇌 위축. 특히 전두엽과 측두엽에서 뚜렷한 대뇌피질의 위축
- Microscopic findings: ① senile plaques
② neurofibrillary tangles
③ granulovacuolar degeneration
(3) 진단
: 치료가능한 치매에 대한 감별 검사를 실시
Brain imaging/SPECT/PET
(4) 치료 : Tacrine, Donepezil, Rivastigmin 등
3) Pick's disease
: 전두엽, 측두엽으로 국한된 뇌위축과 이에 따른 증상을 보이는 질환
(1) 임상양상
- Alzheimer disease와 감별이 어려운 경우 많다.
- Alzheimer disease보다 Personality change, orientation과 attention의 장애가 초기에, 심하게 나타남
(2) 병리 소견:
① Neuronal loss
② Swollen neurons with argyrophilic(Pick body) inclusions
(3) 진단 : Alzheimer disease와 동일
(4) 치료 : No effective treatment
3) Normal pressure hydrocephalus
: 뇌압은 정상이나 뇌실의 확장을 보이는 질환
(1) 임상양상 : 보행장애, 뇨실금, 치매의 3대 증상
(2) 진단 : CSF tapping, Brain imaging(CT/MRI/RI-cisternography)
(3) 치료 : 반복적인 척수배액술, V-P shunt
2. Syndrome of Movement disorders
: Movement disorders 참조
3. Syndrome of Ataxia
1) 분류
① Hereditary ataxia vs Sporadic ataxia
AR : Fridreich ataxia, Ataxia-telangiectasia, Ataxia with Vit E deficiency 등
AD : SCA, DRPLA, Episodic ataxia
② Predominantly Spinal form vs Cerebellar form
2) Fridreich Ataxia
: 25세 이전에 주로 발병하는 유전성 질환
(1) 임상증상 : ① Ataxia of gait
② Pes cavus & kyphoscoliosis
③ Dysarthria/Dysphagia
④ Amyotrophy & weakness
⑤ Loss of position & vibration sense
⑥ Decreased DTR & extensor toe sign
⑦ Normal mentation
(2) 동반되는 질환
① Cardiopathy
② Diabetes mellitus
3) Spinocerebellar ataxia
• : Autosomal Dominant로 유전되는 질환
(1) 분류 : 과거에는 임상증상에 따라 ADCA I, II, III 등으로 분류
최근에는 유전자에 따라 SCA 1-8, 10-13으로 분류됨
(2) 임상양상 (소뇌실조증과 더불어 다음의 증상을 보임)
① Extrapyramidal sign
② Optic atrophy
③ Dementia
④ EOM 장애
⑤ Dementia
⑥ Amyotrophy
⑦ retinal degeneration
⑧ involuntary movement
(3) 진단 : 임상양상 및 유전자 검사
(4) 치료 : 증상치료
4. Syndrome of Weakness
: 근신경계 질환 참조
XII. 이상운동 질환(Movement Disorders)
목차 : I 총론 II. 각론
1. 이상운동 질환이란? 1. Parkinsonism이란
2. Categories of movements 2. Parkinson's Disease
3. 과도운동증 3. Parkinson Plus
4. 과소운동증 4. Dystonia
5. 진단을 위한 접근 5. Tremor
6. 이상운동 질환의 분류 6. Wilson's disease
7. 헌팅톤병 (Huntington's disease)
I. 총론
1. 이상운동 질환이란?
이상운동 질환이란 강직(spasticity)이나 위약(weakness)과 연관되지 않은 과도운동이나 수의적, 자율적 운동(movement), 과소운동을 포함하는 증후군을 말함.
2. Categories of movements
1) Automatic : 의식적인 노력 없이 수행되는 학습된 운동
2) Voluntary : 의도적 혹은 외부자극에 의해 유발된 의지적인 운동
3) Semi-voluntary (unvoluntary) : 내부의 감각자극 혹은 원치 않는 불쾌한 감각을 없애기 위해 유발된 운동. 억제가 가능한 운동임.
4) Involuntary : 의지에 관계없이 나타나는 운동으로 억제가 불가능하나 때때로 부분적으로만 억제가 가능한 운동.
3. 과도운동증 : Hyperkinesia, dyskinesia, abnormal involuntary movement로 표현
1) 무도증 (Chorea) :
① 불수의적이고 불규칙적이며 갑자기 의미 없이 나타나는 빠른 이상운동
② 신체의 각 부분을 꼼지락거리는 듯한 모습으로 나타남
③ Involuntary, irregular, purposeless, arrhythmic, abrupt, rapid, unsustained movements
④ 환자의 진찰시 혀나 손을 오랫동안 일정한 자세를 취하지 못하는 특징
* Athetosis : 무도증에 비하여 속도가 느리고 꼬이는 듯한 운동을 보이며, 사지에서 주로 관찰되며 목이나 얼굴, 혀에서도 관찰할 수 있음. dystonia의 일종임.
* Ballism : 주로 근위부에 나타나고 진폭이 큰 무도증.
2) 근긴장이상 (Dystonia) :
① 지속적인 근긴장을 보이는 이상운동
② 꼬이고 반복적인 비정상 자세가 나타남
3) 간대성근경련 (Myoclonus) :
갑자기 짧게 쇽처럼 보이는 이상운동 (sudden, brief, shock-like movement)
4) 틱 (Tics) :
① 갑자기 빠르게 불규칙한 운동 혹은 소리가 반복적으로 보이는 증상
② Involuntary, rapid, nonrhythmic movements 혹은 sound
③ 의지에 의해 일시 억제될 수 있으나 반복적으로 나타남
④ urge to move, relief of tension by movements가 특징적으로 있음.
5) 진전 (Tremor) :
① 율동적, 규칙적으로 나타나는 진동운동(rhythmic, regular한 oscillatory movements)
② 안정 시 보이는 진전(rest tremor), 정지 자세 시 보이는 체위성 진전 (postural tremor), 행동 시 보이는 운동성 진전(action tremor)으로 나눔
③ Reciprocally innervated muscles의 동시수축(ET) 혹은 교대로 수축(PD)에 의해 유발
4. 과소운동 (Paucity of movement)
1) 운동과소증 (Hypokinesia) : 운동의 진폭이 작은 것
2) 서동증 (Bradykinesia) : 운동의 속도가 작은 것
3) 무동증 (Akinesia) : 운동과소증이나 서동증이 심하여 전혀 움직임이 없는 상태
4) 동결 (Freezing) : 운동의 시작이나 운동도중 갑자기 움직임이 정지되며 이후 다시 정상적인 움직임을 나타내는 것
5. 진단을 위한 접근
1) 병력청취 : History of present illness, past medical history, current medications, prior history of medications, toxin exposure, infection, review of system, family history, social history
2) P/E & N/E
Mental status examination, presence of involuntary movements, facial expression, eye movements, speech, motor examination, posture and gait, reflexes.
3) 보조적인 검사
(1) Laboratory (2) Lumbar puncture
(3) Ophthalmologic slit-lamp examination (4) Electrophysiological test
(5) Neuroimaging (6) Neuropsychological test
(7) Genetic testing (8) Tissue biopsy
** 이상운동 질환의 접근을 위해서는 비정상적인 불수의운동의 임상양상에 대한 이해가 중요하다.
① 이상운동의 신체분포 ② 발현양상(continuous, continual, paroxysmal) ③ 운동의 속도 (velocity) ④ 운동의 크기(amplitude) ⑤ stereotypy ⑥ 율동성(rhythmicity) ⑦ 억제가능성(suppressibility)
⑧ 자세와 움직임과의 관계(relation to posture, activity) ⑨ 수면과의 관계(sleep)
⑩ 유발요인과 회복요인(precipitating and relieving factors) ⑪ 일중 변화(diurnal variation)
⑫ 관련된 감각과 감정요인(associated 혹은 related sensory and emotional components)
6. 이상운동 질환의 분류
1) Parkinsonian States 2) Tremor Disorders
3) Dystonic Disorders 4) Choreatic Disorders
5) Myoclonic Disorders 6) Tics Disorders
7) Other Movement Disorders
II. 각론
1. Parkinsonism이란
진전, 강직, 서동과 자세의 불안정 네가지 증상 중 두가지 이상의 증상을 보이게 되면 이를 파킨슨증(Parkinsonism)이라고 하며, 파킨슨증을 일으킬 수 있는 질병은 매우 다양함.
(1) 특발성 파킨슨병(Idiopathic parkinson's disease)
(2) 이차적 원인들에 의한 파킨슨증(Secondary parkinsonism)
독성물질 중독, 뇌의 외상, 뇌졸중, 뇌종양, 약물, 뇌염 등
(3) 다른 신경퇴행성질환에 동반된 파킨슨증(Parkinsonism Plus)
다발성뇌신경계위축(Multi-System Atrophy)
진행성핵상신경마비(Progressive Supranuclear Palsy)
Cortical-Basal Ganglionic Degeneration
Parkinsonis-Dementia Syndrome, Parkinsonism-Dementia-Als complex of Guam
미만성루이소체병(Diffuse Lewy Body Disease), 알쯔하이머병(Alzheimer Disease)등.
2. Parkinson's Disease
1) 파킨슨병이란?
① 주로 진전(tremor), 근육의 강직(rigidity) 그리고 몸 동작이 느려지는 서동(bradykinesia) 등의 운동장애가 나타나는 질환
② 뇌의 신경전달물질 중의 하나인 도파민(dopamine)의 결핍으로 인해 유발
2) 발병원인?
① 파킨슨병은 아직 궁극적인 발병원인이 밝혀지지 않은 신경퇴행성질환의 하나
② 흑색질 신경세포의 변성이 일어나는가에 대해서는 확실하게 알려진 것이 없다. 이처럼 뚜렷한 발병 원인을 모를 때 "특발성(特發性, idiopathic)"이라는 말을 사용하는데, 파킨슨병의 대부분이 이러한 특발성 파킨슨병에 해당
3) 파킨슨병의 증상
(1) Cardinal Manifestations
▶ 진전(Tremor at rest)
① 환자가 쉬고 있을 때 나타남
② 자발적인 운동을 하는 동안에는 떨림이 감소하는 안정 시 진전(resting tremor)의 양상
③ 특징적으로 보이는 안정시 진전의 형태는 마치 손으로 알약을 빚거나 동전을 세는 듯한 모습을 보이는 진전(pill-rolling tremor)
▶ 서동(Bradykinesia/hypokinesia/akinesia) : 몸의 움직임이 느려지는 것으로 증상들은 다음과 같다.
① 보행장애 :
- 보폭이 작아지고 발이 지면에서 많이 떨어지지 않으며 발을 끌면서 걷는 것이 특징
- 보행 시 팔의 흔들림이 점차 작아지고 점차 팔이 흔들림 없이 굽혀져 몸 옆에 붙은 상태로 보행
- 환자가 보행 시 앞으로 쓰러지는 경향을 보일 수도 있음
② 얼굴 표정 : 파킨슨병 환자들은 얼굴 표정이 감소하여 마치 가면을 쓴 것 같고 감정의 표현이 없는 가면안(masked face)이라고 부르는 얼굴 모양을 함
③ 말하기 : 음량이 점차 작아지고 웅얼거리게 되며 억양과 리듬감도 단조로워지고 발음장애도 동반
▶ 강직(Rigidity)
① 근육이 뻣뻣하게 되는 것
② 환자의 팔을 굽힐 때 마치 납으로 만든 파이프를 굽히는 것 같은 기분이 느껴지며, 천천히 굽혀보면 톱니바퀴를 돌리는 것처럼 규칙적으로 오는 저항감을 느끼는 cogwheel rigidity를 보임.
▶ 자세의 불안정(Postural instability)
① 파킨슨병이 진행하게 되면 자세의 불안정(postural instability)이 나타남
② 병이 점점 진행하면 자세의 불안정으로 인해 자꾸 넘어지게 됨
(2) 운동기능과 관련되지 않은 증상
▶ 자율신경계 이상
① 배뇨장애 및 변비 ② 성 기능이상 ③ 체위성 저혈압 ④ 기타 자율신경 이상
▶ 감각이상
① 주로 팔다리, 허리, 목 근육에서의 통증을 호소
② 파킨슨병의 운동증상과 밀접한 관계가 있을 것으로 생각되고, 적절한 약물치료로 운동장애 증상이 호전되면 통증도 같이 감소하는 경우가 많다.
▶ 정신기능 이상
사고의 속도가 다소 느려지고, 경미한 기억장애나 주의집중장애가 나타나며, 이해력과 논리적인 사고력이 감소할 수 있다. 정서적인 장애는 비교적 흔히 관찰되며 우울증과 불안증이 자주 동반.
(3) 파킨슨병 치료약 투약과 관련된 증상
▶ Dyskinesia
▶ Motor fluctuation
▶ Cognitive and Behavioral Disturbances
▶ Orthostatic Hypotension
4) 파킨슨병의 진단
(1) 병력청취와 이학적, 신경학적 검사가 가장 중요
(2) 자기공명영상(MRI)이나 단일광전자방출단층촬영(SPECT), 양전자방출단층촬영(PET) 등
대부분 보조적인 수단으로 감별진단을 위해 사용
5) 파킨슨병의 치료
(1) 파킨슨병의 약물 치료
① 엘도파(L-dopa) 제제 ② 도파민 수용체 작용제 ③ 항콜린 약제 ④ 기타
(2) 수술적 치료
① Streotaxic Surgery : Thalamotomy, Pallidotomy
② Deep Brain Stimulation
③ Fetal cell Transplantation
3. Parkinson Plus
1) Multisystem Atrophy
- 원발성으로 발생하는 파킨슨 증상, 자율신경계 장애, 소뇌기능 장애, 추체로 징후의 조합으로 발현되는 중추신경계 퇴행성 질환을 지칭하는 용어. 임상적으로 다음의 세 가지로 명명됨.
(1) Olivo-Ponto-Cerebellar Atrophy (OPCA, MSA-C) : 소뇌기능 장애가 주된 증상
(2) Striato-Nigral Degeneration (SND, MSA-P) : 파킨슨 증상이 주된 증상
(3) Shy-Drager Syndrome (SDS, MSA-A) : 자율신경계 장애 증상이 주된 증상
- 이들 질환과 파킨슨병의 감별은 치료와 예후판단의 측면에서 중요하며 감별점은 다음과 같다.
① 임상적으로 원발성파킨슨병 초기에는 발현되지 않는 자율신경계 장애, 소뇌기능 장애, 추체로 징후의 임상증상
② 뇌자기공명영상에서 소뇌와 뇌교의 위축 혹은 Hyperintense putaminal rim in T2WI
③ Poor L-dopa response
2) 진행성 핵상마비 (Progressive Supranuclear Palsy)
- 진행성의 파킨슨증과 안구운동의 이상이 있는 환자에서 감별을 요하는 질환
- 가장 특징적인 증상은 자세 불안정 (postural instability)와 하방주시 마비를 보이는 핵상안구운동 마비 (supranuclear ophthalmoparesis)
- 파킨슨병과의 감별점은 다음과 같다.
① 환자는 목을 뒤로 젖힌 채 목운동이 매우 뻣뻣하며 놀란 표정을 보이는 경우가 많다.
② 근위부 경직과 서동이 원위부보다 심하다.
③ Vertical Supranuclear gaze abnormality and slow saccade
④ Pseudobulbar affect
⑤ 초기의 자세불안정
⑥ Poor L-dopa response
3) Cortico-Basal Ganglionic Degeneration (CBGD)
- Cortex와 Basal Ganglia에 병변을 보이는 질환
- 주증상 : marked asymmetry of involvement, focal rigidity and dystonia, hand, gait and speech apraxia, coarse rest and action tremor, cortical myoclonus, cortical sensory deficit, parkinsonism과 dementia.
4. 근긴장이상증 (Dystonia)
1) 근긴장이상증 : 본인의 의사와는 관계없이 불수의적으로 근육이 수축하여 반복적인 움직임과 같은 비정상적인 운동과 자세를 초래하는 질환을 말함.
2) 근긴장이상증 분류
(1) 원인에 의한 분류
① 원발성(idiopathic): 근긴장이상증을 일으킬 수 있는 다른 알려진 원인이 없는 경우
② 이차성(secondary): 다른 알려진 질병 등과 같은 이차적 요인 즉 뇌졸중, 감염 등의 신경학적 질환이나 Neuroleptics 등의 약물, 또는 뇌 손상 등으로 인하여 근긴장이상증이 동반되는 경우
(2) 침범부위에 따른 분류
① 국소성(focal): 목이나 눈 주위처럼 신체의 어느 한 부위에 국한되어 증상이 나타나는 경우
② 체절성(segmental): 팔, 다리처럼 몇 개의 서로 연관된 근육 군에 증상이 나타나는 경우
③ 다소성(multifocal): 해부학적으로 연관이 없는 2곳 이상의 근육에 동시에 증상이 나타나는 경우
④ 반신성(hemidystonia): 반신, 즉 몸의 같은 쪽 팔 다리 근육에 증상이 나타나는 경우
⑤ 전신성(generalized): 전신의 여러 근육에 동시에 증상이 나타나는 경우
3) 국소성 근긴장이상증
① 사경 (Spasmodic torticollis or cervical dystonia)
사경은 가장 흔하게 나타나는 국소성 근긴장이상증으로서 목 근육의 경련으로 인하여 머리가 한쪽으로 돌아가거나, 앞뒤로 혹은 어깨 쪽으로 기울어져 머리를 바로 유지할 수 없는 증상을 보임.
② 안검경련 (Blepharospasm)
눈 주위 근육의 경련성 수축으로 인하여 불수의적으로 눈이 자꾸 감기는 증상을 보이는 것
중년기를 넘긴 여성에서 많이 발병하는 경향이 있음.
③ 경련성 발성장애 (Spasmodic Dysphonia)
성대근육의 수축으로 말을 할 때 숨이 막혀 말을 잇지 못하게 되거나 마치 목이 조이는 것처럼 말을 하는 증상을 보임.
④ 서경 (또는 직업성 디스토니아 ; Writer's Cramp or Occupational Dystonia)
서경은 글씨를 쓰거나, 악기를 연주하거나, 타이프를 치거나 하는 미세한 손의 움직임에 의해 근긴장이상증이 생기는 질환.
4) 근긴장이상증의 진단
증상에 관한 문진 및 이학적 검사, 그리고 환자의 증상을 직접 관찰
5) 근긴장이상증의 치료
① 항콜린성약제
② 근이완제
③ 도파민작용약물
④ 보톡스(BOTOX®) 주사
5. 진전 (Tremor)
1) 분류
(1) Rest tremor : 안정 시에 발생하며 대표적인 예가 Parkinson's disease임
(2) Postural tremor : 팔을 앞으로 뻗은 상태와 같이 중력에 반하는 자세에서 발생
대표적인 예가 본태성 진전 (Essential tremor)과 Physiologic tremor임
(3) Action tremor : 운동시 보이는 진전으로 Kinetic(intention, dynamic, termination) tremor,
Task- or position-specific tremor로 나눔.
2) Essential Tremor
- 가족력이 있는 경우가 많으며, 10대 혹은 젊은 나이에 발병하는 경향이 많음
- postural tremor
- 침범부위 : 손과 팔, 머리, 음성 (다리에서는 나타나지 않음)
- 치료 : Beta-bloker, primidone, clonazepam 등의 약물과 stereotaxic surgery (thalamus)
6. Wilson's disease
- 구리대사의 이상을 결함을 보이는 유전성질환(AR)
- copper-transporting P-type ATPase를 발현하는 Chromosome 13q14.3에 유전자이상이 밝혀짐
- 원인은 과도한 구리를 담즙으로 배출하지 못해 간과 뇌에 침착되어 증상이 발현됨
- 증상은 신경학적증상, 정신적증상 및 간기능이상
- 신경학적증상은 ① Akinetic Rigid tremor ② generalized dystonic syndrome ③ postural and intention tremor with ataxia, titubation and dysarthria 양상을 보임.
- 환자 진찰 시 "wing beating tremor", dysarthria, 세밀한 운동장애 등을 관찰하며, 경우에 따라 진찰 시 Kayser-Fleischer ring을 관찰할 수 있음
- 진단은 임상양상과 검사 소견 상 reduced serum ceruloplasmin, low serum total copper, raised urinary copper excretion 및 안과 slit-lamp examination상 Descemet's membrane에서 Kayser-Fleischer ring을 관찰
- 환자의 직계가족과 사촌까지의 가족은 선별검사를 받아야 함
- 치료는 D-penicillamine with pyridoxine, zinc sulfate, trientine을 사용
- 약물의 치료효과는 소변에서 구리배설이 초기에 증가되는 것과 serum Copper level로 monitor.
- 윌슨병은 50대 이전에 시작되는 모든 이상운동 질환 환자에서 감별을 요하는 질환.
7. 헌팅톤병 (Huntington's disease)
- 주로 중년에 발생하는 유전질환(AD)으로 유전자는 Chromosome 4번에 위치
- 증상은 이상운동증과 정신질환증상 그리고 인지기능의 장애를 보임.
- 주된 증상은 무도증(chorea)이고 그 외 dysarthria, dysphagia, postural instability, ataxia, dystonia, myoclonus.
- 임상적으로는 chorea 를 보이는 질환들과 (Sydenham's chorea, Wilson's disease 등) 감별 요함.
XV. 탈수초성 질환(Demyelinating disease)
목차
I. 총론
II. 다발성 경화증(Multiple sclerosis)
III. 시 신경염(Optic neuritis)
IV. 급성 횡단성 척수염(Acute transverse myelitis)
V.급성 파종성 뇌척수염(Acute disseminated encephalomyelitis)
I. 총론
1. Myelin
Proteolipid membrane that ensheathes and surrounds nerve axons to conduct nerve action potential
Myelin producing cell: oligodenrocyte
Loss of myelin(demyelination) make it impossible to conduct action potential
2. Disease of CNS myelin
1) Idiopathic(autoimmune?)
Multiple sclerosis: recurrent or progressive
Monophasic demyelination
Optic neuritis
Transverse myelitis
Acute disseminated encephalomyelitis
2) Inherited metabolic
Restricted to central myelin
Adrenaloleukodystrophy
Alexander's disease
Pelizaeus-Merzbacher disease
Central and peripheral myelin
Metachromic leukodystrophy
Krabbe's globoid cell leukodystrophy
3) Infectious
Progressive multifocal leukoencephalopathy
Subacute sclerosing panencephalitis
HIV, HTLV-1 associated myelopathy
II. 다발성 경화증(Multiple sclerosis)
1. 정의
Chronic disease with multiple areas of CNS white matter inflammation, demyelination, and glial scarring(sclerosis)
Most patients begin with relapsing and remitting symptoms
Table 1. Initial sx of MS Table 2. Sx not suggesting MS
-> Lesions are multiple in time and space
2. 원인
Unknown
Genetic susceptibility + environmental factor with autoimmune mechanism
3. 임상 양상
1) epidemiology
Age: peak at 20-30 years(usually 10-60 years)
Incidence: female>male(1.4-3.1:1)
High prevalence area: northern Europe, northern US, Canada(30/100,000)
Low prevalence area: Japan, China, South America(5/100,000)
Associated with latitude(high latitude-incidence↑)
2) 증상과 징후- table 1.2참조
|
Symptom |
|
Onset before age 10years or after age 55years |
|
Prominent early dementia |
|
Aphasia |
|
Impaired consciousness |
|
Seizures |
|
Nonscotomatous visual field defect |
|
Uveitis |
|
Extrapyramidal findings |
|
Fasiculation |
A: relapsing-remitting
B: relapsing-remitting
C: secondary-progressive
D: secondary-progressive
E: primary-progressive
F: primary-progressive
G: progressive-relapsing
Figure 1. example of MRI in MS
4. 검사
No pathogonomic test for MS
1) MRI
Most helpful(multiple white matter lesions in 90% of patient), but not specific
2) 뇌척수액 검사
Mild lymphocytic pleocytosis(5-20 cells/mm3), slightly increased protein in 50%
Increased IgG synthesis in 70%
Oligoclonal band (+) in 90%
Myelin basic protein
3) 유발 전위 검사(Evoked potential)
Great value in demonstrating clinically unsuspected lesions
: Visual evoked potential, Brainstem auditory evoked potential, Somatosensory evoked potential
Figure 2. example of VEP
5. MS in Korean people
Optico-spinal form(Devic's syndrome) MS ↑
6. 치료
Solumedrol pulse: acute stage of disease attack
Interferon beta: lesion burden, attak rate and severity↓
III. 시 신경염(Optic neuritis)
1. 임상 양상
Abrupt(usually over 2-3 days) loss of vision d/t optic nerve demyelination
Eyeball pain, papillitis, loss of color vision(achromatopsia)
2. 감별 진단: numerous condition may resemble optic neuritis
Ischemic optic neuropathy: sudden onset, old age, painless
Compressive lesion: slow progressive
Leber's hereditary optic atrophy: abrupt, progressive, bilateral visual loss in young age
Drug induced(e.g. methyl alcohol), nutritional
3. Relationship with MS
Initial sx of MS in approximately 17% of patient
Risk of developing MS: 30-60%
Risk factor of developing MS: abnormal cranial MRI, female, age<40, oligoclonal band
IV. 급성 횡단성 척수염(Acute transverse myelitis)
1. 원인
Idiopathic, postvaccinial, postinfectious, HIV, SLE, syphilis, etc
2. 임상 양상
Acute-subacute onset motor/sensory/sphincter dysfunction
Should exclude compressive lesion of spinal cord
3. Relationship between idiopathic transverse myelitis and MS
Initial sx of MS in less than 5% of patient( in Korea ↑?)
Risk of developing MS: less than 10%
V. 급성 파종성 뇌척수염(Acute disseminated encephalomyelitis)
1. 원인
Post-infectious(after 4-6days): measles, rubella, mumps, varicella, influenza, etc
Post-vaccinial(after 10-14days): measles, mumps, rubella, influenza, rabies
2. 병태 생리
Virus may trigger immune-mediated reaction against CNS myelin
Similar to experimental allergic encephalomyelitis
3. 임상 양상
Any portion of CNS may be affected-> variable clinical syndrome
Meningeal involvement: headache, neck stiffness
Encephalitic form: coma, convulsion, hemiplegia, aphasia
Cranial nerve palsy: esp, optic neuritis
Acute cerebellar ataxia
Acute transverse myelopathy
bells_palsy.pdf
15.hwp
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