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No.5 의학강좌/모야모야병의 최신지견
모야모야병(Moyamoya disease)은 특별한 원인없이 대뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥의 말단부나 그 분 지 부위에 협착과 폐색이 일어나고 뇌기저부에 이상 혈관들 이 관찰되는 만성 뇌혈관 질환이다. 1957년 첫 증례가 보고 된 이후 Suzuki와 Takaku(1)가“모야모야”라는 용어를 사 용하면서 그 임상 증상과 뇌혈관조영술 영상 소견을 체계적 으로 기술하였다. “모야모야”란 병명은 일본말로서 뇌혈관 조영술 영상에서 뇌의 기저부에 작은 혈관들이 마치‘모락 모락 담배연기(pop of smoke)’처럼 희미한 모양으로 보 인다고 해서 붙여진 이름이다. 병명과 관련해서 전형적인 양측성인 경우는 확정적 모야모야병(definite moyamoya disease), 일측성일 경우는 추정 모야모야병(probable moyamoya disease), 혈관폐색를 일으킨 원인이 있거나 동 반된 질환이 있을 때에는 모야모야 증후군(moyamoya syndrome) 혹은 조영술상의 모야모야를 동반한 전신적 질 환(a systemic disease with angiographic moyamoya) (2) 등으로 기술되고 있다. 임상 발현은 어린이에서는 주로 반복적인 일과성 뇌허혈 발작(transient ischemic attack,TIA) 형태로 나타나고 성인에서는 뇌출혈이 흔하다(3, 4). 그 발병기전이나 병인은 명확히 알려져 있지 않아 근본적인 치료법은 없으나 뇌허혈에 대한 수술적 치료의 효과는 여러 보고를 통해 입증되어 있다(5).
invalid-file모야모야병(Moyamoya disease)은 특별한 원인없이 대뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥의 말단부나 그 분 지 부위에 협착과 폐색이 일어나고 뇌기저부에 이상 혈관들 이 관찰되는 만성 뇌혈관 질환이다. 1957년 첫 증례가 보고 된 이후 Suzuki와 Takaku(1)가“모야모야”라는 용어를 사 용하면서 그 임상 증상과 뇌혈관조영술 영상 소견을 체계적 으로 기술하였다. “모야모야”란 병명은 일본말로서 뇌혈관 조영술 영상에서 뇌의 기저부에 작은 혈관들이 마치‘모락 모락 담배연기(pop of smoke)’처럼 희미한 모양으로 보 인다고 해서 붙여진 이름이다. 병명과 관련해서 전형적인 양측성인 경우는 확정적 모야모야병(definite moyamoya disease), 일측성일 경우는 추정 모야모야병(probable moyamoya disease), 혈관폐색를 일으킨 원인이 있거나 동 반된 질환이 있을 때에는 모야모야 증후군(moyamoya syndrome) 혹은 조영술상의 모야모야를 동반한 전신적 질 환(a systemic disease with angiographic moyamoya) (2) 등으로 기술되고 있다. 임상 발현은 어린이에서는 주로 반복적인 일과성 뇌허혈 발작(transient ischemic attack,TIA) 형태로 나타나고 성인에서는 뇌출혈이 흔하다(3, 4). 그 발병기전이나 병인은 명확히 알려져 있지 않아 근본적인 치료법은 없으나 뇌허혈에 대한 수술적 치료의 효과는 여러 보고를 통해 입증되어 있다(5).
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